Präexzitations-Syndrom

Ursachen

Das Präexzitations-Syndrom entsteht durch eine während der frühen embryonalen Herzentwicklung nicht vollständig zurückgebildete, zusätzliche elektrische Verbindung zwischen den Herzvorhöfen und den Herzkammern, die normalerweise während der fetalen Entwicklung angelegt und im weiteren Verlauf der Embryonalentwicklung wieder abgebaut wird. Bleibt diese zusätzliche Leitungsbahn bestehen, kann sie den elektrischen Impuls parallel zur normalen Erregungsleitung weiterleiten, wodurch die für die anfallsartigen Rhythmusstörungen notwendige kreisende Erregung zwischen der normalen und der zusätzlichen Leitungsbahn entstehen kann. Die Erkrankung tritt überwiegend sporadisch auf, wobei in seltenen Fällen eine familiäre Häufung sowie eine Assoziation mit bestimmten angeborenen Herzfehlern, insbesondere der Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe, beobachtet wird.

Symptome

Viele Menschen mit einem Präexzitations-Syndrom bleiben zeitlebens beschwerdefrei, wobei die zusätzliche Leitungsbahn bei ihnen lediglich als zufälliger Befund im Elektrokardiogramm auffällt, ohne dass es zu tatsächlichen Rhythmusstörungen kommt. Bei einem Teil der Betroffenen treten jedoch anfallsartige Episoden eines plötzlich einsetzenden, sehr schnellen und regelmäßigen Herzschlags auf, die ebenso plötzlich wieder enden können und mit Herzklopfen, Schwindel, Kurzatmigkeit sowie einem ausgeprägten Angstgefühl einhergehen. In seltenen, aber besonders bedeutsamen Fällen kann bei Vorliegen von Vorhofflimmern die zusätzliche Leitungsbahn eine extrem schnelle, potenziell lebensbedrohliche Überleitung der elektrischen Erregung auf die Herzkammern ermöglichen, was zu einem Kreislaufkollaps oder in seltenen Fällen zum plötzlichen Herztod führen kann.

Diagnostik

Die Diagnose des Präexzitations-Syndroms wird durch ein Elektrokardiogramm gestellt, in dem sich charakteristische Veränderungen der elektrischen Herzkurve zeigen, die auf die zusätzliche Leitungsbahn hinweisen, wobei diese Veränderungen bei manchen Betroffenen nur zeitweise sichtbar sind und mitunter ein Langzeit-EKG zur Erfassung notwendig wird. Bei Betroffenen mit tatsächlich aufgetretenen Rhythmusstörungsepisoden wird häufig eine elektrophysiologische Untersuchung durchgeführt, bei der die genaue Lage sowie die elektrischen Eigenschaften der zusätzlichen Leitungsbahn direkt im Herzen untersucht werden, was zugleich wichtige Informationen für die Einschätzung des individuellen Risikos einer gefährlichen Rhythmusstörung liefert. Diese Untersuchung ermöglicht bei entsprechendem Befund gleichzeitig eine direkte Behandlung der zusätzlichen Leitungsbahn.

Behandlung

Bei beschwerdefreien Betroffenen ohne Hinweis auf ein erhöhtes Risiko für gefährliche Rhythmusstörungen wird häufig eine abwartende Haltung mit regelmäßiger kardiologischer Verlaufskontrolle empfohlen. Bei symptomatischen Betroffenen mit wiederkehrenden anfallsartigen Herzrasen-Episoden stellt die Katheterablation die Behandlung der Wahl dar, bei der die zusätzliche Leitungsbahn im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung gezielt mittels Hitze- oder Kälteeinwirkung verödet wird, wodurch die Grundlage für die Rhythmusstörung dauerhaft beseitigt wird und bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen eine vollständige Heilung erreicht werden kann. Ein akuter Anfall von schnellem Herzrasen kann durch bestimmte Manöver, die den Vagusnerv stimulieren, oder durch gezielte Medikamente beendet werden, wobei bei Vorliegen von Vorhofflimmern besondere Vorsicht bei der Medikamentenwahl geboten ist.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Präexzitations-Syndroms ist bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen sehr gut, insbesondere da die heute verfügbare Katheterablation eine dauerhafte, ursächliche Heilung der zugrunde liegenden Rhythmusstörung mit einer hohen Erfolgsquote sowie einem geringen Risiko für ein erneutes Auftreten ermöglicht. Bei beschwerdefreien Trägern einer zusätzlichen Leitungsbahn ohne Nachweis eines erhöhten Risikos ist die Lebenserwartung nicht eingeschränkt. Das seltene, aber ernstzunehmende Risiko einer lebensbedrohlichen Rhythmusstörung bei gleichzeitigem Auftreten von Vorhofflimmern macht bei Risikopersonen eine gezielte Beratung sowie gegebenenfalls eine vorbeugende Katheterablation auch bei bislang beschwerdefreiem Verlauf sinnvoll. Eine sorgfältige, individuelle Risikoeinschätzung durch eine spezialisierte kardiologische Untersuchung wird bei jedem Nachweis eines Präexzitations-Syndroms empfohlen.