Taubstummheit

Ursachen

Eine angeborene, hochgradige Hörschädigung, die einer Taubstummheit zugrunde liegen kann, entsteht durch genetische Veränderungen, die die Entwicklung oder Funktion des Innenohres betreffen, sowie durch Schädigungen während der Schwangerschaft, etwa durch bestimmte Infektionen der Mutter, insbesondere eine Röteln- oder Zytomegalievirusinfektion, oder durch bestimmte Medikamente mit schädigender Wirkung auf das Innenohr. Auch Komplikationen während der Geburt, etwa ein ausgeprägter Sauerstoffmangel oder eine starke Neugeborenengelbsucht, können zu einer schweren Hörschädigung führen. Eine in den ersten Lebensjahren erworbene, hochgradige Hörschädigung kann zusätzlich durch schwere Infektionen wie eine bakterielle Hirnhautentzündung, durch bestimmte ototoxische Medikamente oder durch schwere Mittelohrentzündungen mit Beteiligung des Innenohres verursacht werden. In vielen Fällen bleibt die genaue Ursache trotz umfassender Abklärung letztlich ungeklärt.

Symptome

Kinder mit einer angeborenen oder sehr früh erworbenen hochgradigen Hörschädigung zeigen häufig bereits im Säuglingsalter ein auffällig fehlendes oder deutlich vermindertes Reagieren auf Geräusche und Ansprache, was insbesondere bei einem systematischen Neugeborenen-Hörscreening auffallen kann. Im weiteren Verlauf bleibt die für das jeweilige Alter typische Entwicklung des Lautspracherwerbs aus oder ist erheblich verzögert, da das Kind die Sprache seiner Umgebung nicht ausreichend hören und dadurch nicht auf natürliche Weise erlernen kann. Ohne frühzeitige Diagnose und gezielte Förderung kann sich dies auf die gesamte kindliche Entwicklung, einschließlich sozialer und kognitiver Fähigkeiten, auswirken, da die Sprache eine zentrale Rolle für das Lernen und die soziale Interaktion spielt. Bei einer später im Kindesalter erworbenen Hörschädigung kann bereits erworbene Sprache teilweise erhalten bleiben, sich jedoch ohne angepasste Förderung in ihrer weiteren Entwicklung verzögern.

Diagnostik

Die frühzeitige Diagnose einer hochgradigen Hörschädigung ist von entscheidender Bedeutung und wird in Deutschland durch ein routinemäßiges Hörscreening bei Neugeborenen ermöglicht, bei dem mittels objektiver, nicht belastender Untersuchungsmethoden die Hörfunktion bereits in den ersten Lebenstagen überprüft wird. Bei auffälligem Screening-Befund folgt eine weiterführende, spezialisierte pädaudiologische Diagnostik, die das Ausmaß und die genaue Art der Hörschädigung sowie deren mögliche Ursache klärt. Auch bei später auftretenden Auffälligkeiten in der Sprachentwicklung eines Kindes sollte eine sorgfältige Hörprüfung erfolgen, um eine erworbene Hörschädigung nicht zu übersehen. Eine begleitende Untersuchung der allgemeinen kindlichen Entwicklung hilft, zusätzliche Beeinträchtigungen zu erkennen und die Förderung optimal darauf abzustimmen.

Behandlung

Die Behandlung und Förderung bei einer hochgradigen, früh im Leben bestehenden Hörschädigung setzt idealerweise so früh wie möglich ein und umfasst je nach Ausmaß der Schädigung die Versorgung mit leistungsstarken Hörgeräten oder, bei sehr hochgradiger bis vollständiger Gehörlosigkeit, mit einem Cochlea-Implantat, das den Hörnerv elektrisch stimuliert und vielen Kindern den Zugang zur gesprochenen Sprache eröffnet. Parallel zur technischen Versorgung ist eine intensive, spezialisierte sprachheilpädagogische Förderung von zentraler Bedeutung, um die Sprachentwicklung bestmöglich zu unterstützen. Viele Familien entscheiden sich zusätzlich für das Erlernen der Gebärdensprache, die dem Kind unabhängig vom Ausmaß der technischen Hörversorgung einen vollwertigen, natürlichen Zugang zu Kommunikation und sprachlicher Entwicklung ermöglicht. Die konkrete Förderstrategie wird individuell und in enger Abstimmung mit spezialisierten Fachleuten sowie den Eltern festgelegt.

Verlauf und Prognose

Die Prognose für die sprachliche und kommunikative Entwicklung hat sich durch das systematische Neugeborenen-Hörscreening, moderne Hörgeräte und die Cochlea-Implantat-Versorgung in den vergangenen Jahrzehnten erheblich verbessert, da eine sehr frühzeitig einsetzende Förderung die Entwicklungschancen deutlich erhöht. Kinder, die frühzeitig diagnostiziert, technisch versorgt und intensiv gefördert werden, können häufig eine weitgehend altersgerechte sprachliche und schulische Entwicklung erreichen. Wird die Hörschädigung hingegen spät erkannt oder erfolgt keine angemessene Förderung, besteht ein erhöhtes Risiko für bleibende Beeinträchtigungen der sprachlichen, sozialen und schulischen Entwicklung. Unabhängig vom gewählten Förderweg, ob überwiegend lautsprachlich, gebärdensprachlich oder kombiniert, ist eine kontinuierliche, an die individuellen Bedürfnisse des Kindes angepasste Begleitung über die gesamte Kindheit hinweg entscheidend für eine gute langfristige Entwicklung.