Sweet-Syndrom

Ursachen

Die genaue Ursache des Sweet-Syndroms ist nicht abschließend geklärt, wobei eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems angenommen wird, die zu einer übermäßigen Aktivierung sowie Ansammlung neutrophiler Granulozyten in der Haut führt. Bei einem erheblichen Teil der Betroffenen geht der Erkrankung eine Infektion der oberen Atemwege oder eine andere bakterielle oder virale Infektion voraus, was auf einen möglichen Auslösemechanismus über das Immunsystem hindeutet. Ein bedeutsamer Teil der Fälle steht im Zusammenhang mit einer zugrunde liegenden Erkrankung des Blutsystems, insbesondere bestimmten Formen der Leukämie, weshalb das Sweet-Syndrom in diesem Zusammenhang auch als mögliches frühes Warnzeichen einer noch unentdeckten Bluterkrankung gilt. Auch bestimmte Medikamente sowie entzündliche Darmerkrankungen werden als mögliche auslösende oder begleitende Faktoren beschrieben.

Symptome

Das Sweet-Syndrom äußert sich durch das plötzliche Auftreten schmerzhafter, deutlich geröteter, leicht erhabener Hautknoten oder Plaques, die überwiegend an Armen, Beinen sowie im Gesicht auftreten und sich innerhalb weniger Tage rasch entwickeln können. Begleitend besteht bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen hohes Fieber sowie ein ausgeprägtes allgemeines Krankheitsgefühl, das dem Beginn einer schweren Infektion ähneln kann, obwohl keine tatsächliche bakterielle Infektion der Haut vorliegt. Gelenkschmerzen sowie eine Augenbeteiligung mit Rötung und Reizung können als weitere, begleitende Symptome auftreten. Die Hautveränderungen selbst können bei Berührung oder Druck ein charakteristisches, druckschmerzhaftes Empfinden hervorrufen, was Betroffene von harmloseren Hautausschlägen unterscheidet.

Diagnostik

Die Diagnose des Sweet-Syndroms wird durch eine Gewebeprobe der betroffenen Haut gestellt, in der sich unter dem Mikroskop eine charakteristische, dichte Ansammlung neutrophiler Granulozyten in der oberen Hautschicht ohne Anzeichen einer tatsächlichen bakteriellen Infektion nachweisen lässt. Eine Blutuntersuchung zeigt häufig erhöhte Entzündungswerte sowie eine vermehrte Anzahl neutrophiler Granulozyten im Blut, was die klinische Verdachtsdiagnose zusätzlich unterstützt. Aufgrund der möglichen Assoziation mit zugrunde liegenden Erkrankungen des Blutsystems wird bei jeder Diagnosestellung eine sorgfältige weitere Abklärung empfohlen, die je nach individuellem Risikoprofil eine erweiterte Blutuntersuchung sowie gegebenenfalls eine Untersuchung des Knochenmarks umfassen kann, um eine mögliche zugrunde liegende Bluterkrankung frühzeitig zu erkennen oder auszuschließen.

Behandlung

Die Behandlung des Sweet-Syndroms erfolgt in erster Linie mit systemisch, also über den gesamten Körper wirkenden Kortisonpräparaten, die bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen zu einer raschen und deutlichen Besserung sowohl der Hautveränderungen als auch des Fiebers innerhalb weniger Tage führen. Bei Unverträglichkeit gegenüber Kortison oder bei häufig wiederkehrenden Krankheitsschüben können alternative, das Immunsystem gezielt beeinflussende Medikamente eingesetzt werden. Liegt dem Sweet-Syndrom eine identifizierbare zugrunde liegende Ursache zugrunde, etwa eine Infektion, eine bestimmte Medikamenteneinnahme oder eine Erkrankung des Blutsystems, steht zusätzlich die gezielte Behandlung dieser ursächlichen Erkrankung im Vordergrund, da sich das Sweet-Syndrom bei erfolgreicher Behandlung der Grunderkrankung häufig ebenfalls bessert.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Sweet-Syndroms ist bei rechtzeitiger Diagnosestellung und gezielter Kortisonbehandlung sehr gut, wobei sich die Hautveränderungen sowie das Fieber bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen innerhalb weniger Tage bis Wochen vollständig zurückbilden, meist ohne bleibende Narben zu hinterlassen. Ein Teil der Betroffenen erlebt im weiteren Verlauf ein erneutes Auftreten der Erkrankung, insbesondere wenn eine zugrunde liegende Ursache, etwa eine chronische Grunderkrankung, fortbesteht. Da das Sweet-Syndrom in einem bedeutsamen Teil der Fälle mit einer zugrunde liegenden Erkrankung des Blutsystems assoziiert sein kann, ist eine sorgfältige, langfristige Nachsorge mit regelmäßigen Kontrollen von Bedeutung, um eine mögliche zugrunde liegende Erkrankung frühzeitig zu erkennen, falls diese bei Erstdiagnose noch nicht nachweisbar war.