Sonstige Myopathien

Ursachen

Sonstige Myopathien haben je nach genauer Form unterschiedliche Ursachen. Entzündliche Myopathien entstehen durch eine Fehlreaktion des körpereigenen Immunsystems, das sich gegen das eigene Muskelgewebe richtet und dort eine Entzündung auslöst. Toxische Myopathien entstehen durch eine schädigende Wirkung bestimmter Medikamente, insbesondere bestimmter cholesterinsenkender Wirkstoffe, oder durch übermäßigen Alkoholkonsum auf das Muskelgewebe. Stoffwechselbedingte Myopathien entstehen im Rahmen von Erkrankungen, die den Energiestoffwechsel der Muskelzellen beeinträchtigen, etwa bestimmte Schilddrüsenerkrankungen oder seltene angeborene Stoffwechselstörungen. Auch im Rahmen anderer Grunderkrankungen, etwa bestimmter rheumatischer Erkrankungen oder hormoneller Störungen, kann sich eine begleitende Myopathie entwickeln, die auf die zugrunde liegende Erkrankung zurückgeht.

Symptome

Das Leitsymptom sonstiger Myopathien ist eine meist symmetrisch beide Körperseiten betreffende Muskelschwäche, die typischerweise vorrangig die rumpfnahen Muskelgruppen an Oberarmen und Oberschenkeln betrifft und sich durch Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Aufstehen aus dem Sitzen oder beim Heben der Arme über Kopf äußert. Bei manchen Formen kommen Muskelschmerzen sowie eine erhöhte Ermüdbarkeit der Muskulatur hinzu. Im Unterschied zu Erkrankungen des peripheren Nervensystems bestehen bei einer reinen Myopathie in der Regel keine Empfindungsstörungen, da die sensiblen Nervenbahnen nicht betroffen sind. Bei entzündlichen Myopathien können zusätzlich allgemeine Krankheitszeichen wie Müdigkeit sowie, bei bestimmten Formen, Hautveränderungen auftreten, die auf eine begleitende Beteiligung der Haut hinweisen können.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine neurologische Untersuchung gestellt, bei der das typische Muster der Muskelschwäche sowie das Fehlen begleitender Empfindungsstörungen erfasst werden. Eine Blutuntersuchung zur Bestimmung des Muskelenzyms Kreatinkinase gibt Hinweise auf eine mögliche Schädigung des Muskelgewebes, wobei erhöhte Werte typischerweise bei entzündlichen oder toxischen Myopathien auftreten. Eine elektrophysiologische Untersuchung der Muskulatur (Elektromyographie) hilft, eine Myopathie von einer Nervenerkrankung zu unterscheiden. Bei unklaren Befunden kann eine Muskelbiopsie, bei der eine kleine Gewebeprobe des betroffenen Muskels entnommen und feingeweblich sowie gegebenenfalls molekulargenetisch untersucht wird, zur endgültigen Diagnosesicherung notwendig werden. Auch eine gezielte Suche nach einer möglichen zugrunde liegenden Grunderkrankung oder auslösenden Medikamenten ist wichtiger Bestandteil der Abklärung.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich vollständig nach der zugrunde liegenden Ursache der Myopathie. Bei entzündlichen Myopathien kommen das Immunsystem unterdrückende oder regulierende Medikamente zum Einsatz, um die Entzündungsreaktion im Muskelgewebe zu kontrollieren. Bei einer durch Medikamente verursachten toxischen Myopathie steht das Absetzen oder der Wechsel des auslösenden Medikaments im Vordergrund, worauf sich die Muskelschwäche häufig zurückbildet. Bei stoffwechselbedingten Myopathien richtet sich die Behandlung nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung, etwa durch eine Korrektur einer Schilddrüsenfunktionsstörung. Begleitend wird häufig eine gezielte, an das individuelle Ausmaß der Muskelschwäche angepasste Physiotherapie empfohlen, um die verbliebene Muskelkraft zu erhalten und einem weiteren Kraftverlust entgegenzuwirken.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose sonstiger Myopathien hängen wesentlich von der zugrunde liegenden Ursache ab. Toxische Myopathien, die durch ein bestimmtes Medikament ausgelöst wurden, bilden sich nach dessen Absetzen häufig innerhalb weniger Wochen bis Monate weitgehend zurück. Bei entzündlichen Myopathien kann durch eine konsequente immunmodulierende Behandlung häufig eine gute Kontrolle der Erkrankung erreicht werden, wobei manche Betroffene eine langfristige Behandlung benötigen, um einen erneuten Krankheitsschub zu vermeiden. Bei stoffwechselbedingten Myopathien hängt die Prognose maßgeblich von der Behandelbarkeit der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung ab. Eine frühzeitige Diagnose und gezielte Behandlung tragen bei allen Formen wesentlich dazu bei, eine fortschreitende Muskelschwäche und damit verbundene Einschränkungen der Alltagsfähigkeiten zu vermeiden.