Rhinozerebrale Mukormykose

Ursachen

Die rhinozerebrale Mukormykose entsteht durch das Einatmen von Sporen bestimmter Schimmelpilze aus der Gruppe der Mukorales, die sich bei Menschen mit intaktem Immunsystem auf der Nasenschleimhaut ansiedeln, ohne eine Erkrankung auszulösen, da das Immunsystem die Pilzsporen normalerweise wirksam abwehrt. Bei Menschen mit einer schlecht eingestellten Diabeteserkrankung, insbesondere im Rahmen einer diabetischen Ketoazidose mit ausgeprägter Übersäuerung des Blutes, ist die körpereigene Abwehr gegen diese Pilzgruppe erheblich geschwächt, wodurch sich der Pilz ungehindert im Gewebe ausbreiten kann. Auch Menschen mit stark geschwächtem Immunsystem durch eine Krebserkrankung, eine Stammzell- oder Organtransplantation, eine langfristige, hochdosierte Kortisonbehandlung oder eine Störung des Eisenstoffwechsels mit erhöhter Eisenverfügbarkeit im Körper haben ein deutlich erhöhtes Risiko für die Entwicklung dieser Erkrankung.

Symptome

Die rhinozerebrale Mukormykose beginnt meist mit Beschwerden, die zunächst einer einfachen Nasennebenhöhlenentzündung ähneln, wie Nasenverstopfung, ein blutig-eitriger Ausfluss aus der Nase sowie Gesichtsschmerzen, verschlechtert sich jedoch innerhalb weniger Tage dramatisch. Ein charakteristisches, wenn auch spätes Warnzeichen ist eine schwärzliche Verfärbung der Nasenschleimhaut oder des Gaumens, die durch das Absterben des Gewebes infolge des Gefäßverschlusses durch den einwachsenden Pilz entsteht. Breitet sich die Infektion in die Augenhöhle aus, kommt es zu einer Schwellung und Vorwölbung des Auges sowie zu Sehstörungen bis hin zur Erblindung. Bei weiterer Ausbreitung in das Gehirn entwickeln sich Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Lähmungserscheinungen sowie Krampfanfälle, die auf eine lebensbedrohliche Beteiligung des Gehirns hinweisen.

Diagnostik

Die Diagnose der rhinozerebralen Mukormykose erfordert eine rasche, hochgradige klinische Wachsamkeit, insbesondere bei Risikopatientinnen und -patienten mit passenden Beschwerden, da bereits eine kurze Verzögerung der Diagnosestellung die Prognose erheblich verschlechtert. Eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie von Nasennebenhöhlen, Augenhöhlen und Gehirn zeigt das Ausmaß der Gewebszerstörung sowie eine mögliche Ausbreitung in benachbarte Strukturen. Die endgültige Diagnosesicherung erfolgt durch eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Bereich, in der sich unter dem Mikroskop die charakteristischen, breiten, nicht septierten Pilzfäden nachweisen lassen, sowie durch eine kulturelle oder molekularbiologische Erregerbestimmung. Bei Verdacht auf die Erkrankung wird häufig bereits vor Vorliegen des endgültigen Ergebnisses mit der Behandlung begonnen, um keine wertvolle Zeit zu verlieren.

Behandlung

Die Behandlung der rhinozerebralen Mukormykose erfordert eine Kombination aus einer sofort eingeleiteten, hochdosierten intravenösen antimykotischen Therapie sowie einer möglichst radikalen chirurgischen Entfernung des gesamten befallenen, abgestorbenen Gewebes, da die geschädigten, minderdurchbluteten Gewebeareale von den Medikamenten nur unzureichend erreicht werden. Diese chirurgische Behandlung kann mitunter sehr ausgedehnt sein und die Entfernung von Teilen des Gesichtsskeletts oder der Augenhöhle notwendig machen, um die Infektion wirksam einzudämmen. Zusätzlich steht die konsequente Behandlung der zugrunde liegenden Ursache im Vordergrund, insbesondere die rasche Normalisierung einer entgleisten Diabeteserkrankung sowie, sofern medizinisch vertretbar, die Reduktion einer bestehenden immununterdrückenden Behandlung, um die körpereigene Abwehr gegen den Pilz zu unterstützen.

Verlauf und Prognose

Die rhinozerebrale Mukormykose weist trotz aggressiver kombinierter Behandlung eine sehr hohe Sterblichkeit auf, die bei ausgedehntem Befall des Gehirns besonders hoch ist, weshalb eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung und der umgehende Beginn der Behandlung von entscheidender Bedeutung für das Überleben der Betroffenen sind. Überlebende der Erkrankung tragen häufig bleibende, teils entstellende Folgeschäden durch die notwendige ausgedehnte chirurgische Entfernung befallenen Gewebes, etwa den Verlust eines Auges oder Teile des Gesichtsskeletts. Nach überstandener Erkrankung ist eine langfristige rekonstruktive und rehabilitative Betreuung notwendig. Eine gute Einstellung einer bestehenden Diabeteserkrankung sowie eine sorgfältige Überwachung von Menschen mit stark geschwächtem Immunsystem tragen wesentlich zur Vorbeugung dieser gefährlichen Erkrankung bei.