Pseudosarkomatöse Fibromatose

Ursachen

Die genaue Ursache der pseudosarkomatösen Fibromatose ist nicht abschließend geklärt, wobei die Erkrankung bei einem Teil der Betroffenen im zeitlichen Zusammenhang mit einer vorausgegangenen Verletzung oder mechanischen Reizung des betroffenen Gewebes auftritt, was auf eine überschießende, gutartige Reparaturreaktion des Bindegewebes als möglichen zugrunde liegenden Mechanismus hindeutet. Bei der Mehrheit der Betroffenen lässt sich jedoch kein eindeutig identifizierbarer auslösender Faktor feststellen, sodass die Erkrankung häufig ohne erkennbaren Anlass entsteht. Die pseudosarkomatöse Fibromatose stellt keine erbliche Erkrankung im engeren Sinne dar und unterscheidet sich damit von den familiär gehäuft auftretenden Fibromatosen wie der Dupuytren-Kontraktur.

Symptome

Die pseudosarkomatöse Fibromatose äußert sich durch eine rasch, häufig innerhalb weniger Wochen wachsende, unter der Haut gelegene, meist schmerzlose oder nur gering schmerzhafte Verdickung, die typischerweise im Bereich der oberen Extremität, insbesondere des Unterarms, seltener auch an anderen Körperstellen auftritt. Dieses ungewöhnlich rasche Wachstum unterscheidet die Erkrankung von vielen anderen gutartigen Weichteilveränderungen, die sich meist deutlich langsamer entwickeln, und ist zugleich der Grund für die häufig zunächst bestehende Sorge vor einer bösartigen Erkrankung. Die Größe der Verdickung erreicht bei den meisten Betroffenen einige Zentimeter, wobei die Haut über der betroffenen Stelle in aller Regel unauffällig sowie gut verschieblich bleibt.

Diagnostik

Die Diagnose der pseudosarkomatösen Fibromatose wird durch eine Gewebeprobe der betroffenen Verdickung gestellt, bei der eine feingewebliche Untersuchung das charakteristische, jedoch potenziell irreführende Erscheinungsbild der Erkrankung zeigt, das dem eines bösartigen Weichteiltumors mitunter ähneln kann, weshalb eine besonders sorgfältige, erfahrene feingewebliche Beurteilung von entscheidender Bedeutung ist. Eine Ultraschalluntersuchung oder Magnetresonanztomografie kann vor der Gewebeprobe zur genaueren Beurteilung der Größe sowie Lage der Verdickung sowie zur Planung des optimalen Vorgehens beitragen. Angesichts des rasch wachsenden, potenziell beunruhigenden Erscheinungsbildes wird eine zeitnahe Abklärung neu aufgetretener, rasch wachsender Weichteilverdickungen dringend empfohlen.

Behandlung

Nach gesicherter Diagnose einer pseudosarkomatösen Fibromatose ist angesichts des tatsächlich gutartigen Charakters der Erkrankung häufig keine aggressive Behandlung notwendig, wobei eine vollständige operative Entfernung der betroffenen Verdickung sowohl zur endgültigen feingeweblichen Diagnosesicherung als auch zur Beseitigung der mitunter beunruhigenden Raumforderung empfohlen wird. Diese operative Entfernung kann in aller Regel als vergleichsweise kleiner, ambulanter Eingriff durchgeführt werden, ohne dass die für tatsächlich bösartige Weichteiltumoren notwendige, deutlich ausgedehntere operative Behandlung erforderlich ist. Eine engmaschige Nachbeobachtung nach der operativen Entfernung wird empfohlen, um ein mögliches, wenn auch seltenes erneutes Auftreten der Erkrankung frühzeitig zu erkennen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der pseudosarkomatösen Fibromatose ist trotz ihres beunruhigenden, rasch wachsenden Erscheinungsbildes sehr gut, da es sich um eine vollständig gutartige Erkrankung ohne Neigung zur Bildung von Tochtergeschwülsten handelt. Nach vollständiger operativer Entfernung der betroffenen Verdickung ist bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen mit einer dauerhaften Heilung zu rechnen, wobei ein erneutes Auftreten der Erkrankung an derselben Stelle nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen beobachtet wird. Die größte Herausforderung bei dieser Erkrankung liegt weniger in ihrer eigentlichen Behandlung als vielmehr in der korrekten, sorgfältigen Abgrenzung von tatsächlich bösartigen Weichteiltumoren, um Betroffene vor einer unnötigen Beunruhigung sowie einer fälschlicherweise zu aggressiven Behandlung zu bewahren.