Methämoglobinämie

Ursachen

Eine erworbene Methämoglobinämie entsteht am häufigsten durch die Einwirkung bestimmter Medikamente oder Chemikalien, die die Umwandlung von Hämoglobin in Methämoglobin begünstigen, darunter bestimmte örtliche Betäubungsmittel, manche Antibiotika sowie Nitrite und Nitrate, die etwa über stark nitrathaltiges Trinkwasser, bestimmte Nahrungsmittel oder industrielle Chemikalien aufgenommen werden können. Säuglinge sind aufgrund einer noch unreifen Enzymausstattung besonders anfällig für eine nitratbedingte Methämoglobinämie, weshalb bei ihnen auf eine nitratarme Ernährung und Trinkwasserqualität besonders geachtet wird. Seltener liegt eine angeborene, erbliche Form vor, bei der entweder ein Enzym, das Methämoglobin normalerweise zurückwandelt, in seiner Funktion eingeschränkt ist, oder eine strukturelle Veränderung des Hämoglobinmoleküls selbst besteht, die dessen Umwandlung in Methämoglobin begünstigt.

Symptome

Das auffälligste Symptom ist eine bläulich-graue Verfärbung von Haut, Lippen und Nagelbetten, die sich charakteristisch von der eher violett-bläulichen Farbe eines gewöhnlichen Sauerstoffmangels unterscheiden kann und typischerweise nicht auf eine zusätzliche Sauerstoffgabe anspricht. Bei leichter Erhöhung des Methämoglobinanteils bestehen häufig keine oder nur geringe Beschwerden außer der auffälligen Hautverfärbung. Mit zunehmendem Anteil an Methämoglobin treten Kopfschmerzen, Schwindel, eine rasche Ermüdbarkeit sowie Atemnot auf, da dem Körper trotz normaler Lungenfunktion zunehmend weniger funktionsfähiges Hämoglobin für den Sauerstofftransport zur Verfügung steht. Bei sehr hohen Methämoglobinwerten kann es zu Bewusstseinstrübung, Herzrhythmusstörungen und, unbehandelt, zu einem lebensbedrohlichen Sauerstoffmangel der Organe kommen.

Diagnostik

Der Verdacht auf eine Methämoglobinämie ergibt sich häufig aus der charakteristischen bläulich-grauen Hautverfärbung in Kombination mit einer auffällig niedrigen, sich nicht durch Sauerstoffgabe bessernden Sauerstoffsättigung bei der üblichen Pulsoxymetrie, die bei dieser Erkrankung typischerweise ungenaue Werte anzeigt. Die eigentliche Diagnose wird durch eine spezielle Blutgasanalyse gestellt, die den genauen Anteil des Methämoglobins am gesamten Hämoglobin direkt bestimmen kann. Eine ausführliche Anamnese, die kürzlich eingenommene Medikamente, eine mögliche Chemikalienexposition sowie bei Säuglingen die Ernährung und Trinkwasserquelle erfasst, ist für die Ursachenklärung von zentraler Bedeutung. Bei Verdacht auf eine angeborene Form können weiterführende Untersuchungen, einschließlich einer genetischen Testung, die zugrunde liegende erbliche Ursache bestätigen.

Behandlung

Bei einer leichten, erworbenen Methämoglobinämie steht zunächst das Absetzen oder Vermeiden der auslösenden Substanz im Vordergrund, woraufhin sich der Methämoglobinanteil durch die körpereigenen Rückwandlungsmechanismen häufig innerhalb von Stunden von selbst normalisiert. Bei ausgeprägter, symptomatischer Methämoglobinämie wird als spezifisches Gegenmittel Methylenblau intravenös verabreicht, das die Rückumwandlung von Methämoglobin in funktionsfähiges Hämoglobin deutlich beschleunigt und rasch zu einer klinischen Besserung führen kann. Bei sehr schweren Fällen oder wenn Methylenblau aufgrund bestimmter Vorerkrankungen nicht eingesetzt werden kann, kommen alternative Behandlungsverfahren wie eine Blutaustauschtransfusion in Betracht. Bei der seltenen, erblich bedingten Form kann in manchen Fällen eine niedrig dosierte, dauerhafte Einnahme bestimmter Vitamine helfen, den Methämoglobinanteil im normalen Bereich zu halten.

Verlauf und Prognose

Eine erworbene, leichte bis mittelschwere Methämoglobinämie hat bei Erkennung und Vermeidung der auslösenden Substanz in aller Regel eine sehr gute Prognose und heilt folgenlos aus. Bei rechtzeitiger Behandlung mit dem spezifischen Gegenmittel bessern sich auch ausgeprägtere, symptomatische Formen meist rasch und ohne bleibende Schäden. Bleibt eine schwere Methämoglobinämie hingegen unerkannt oder unbehandelt, kann der anhaltende Sauerstoffmangel zu ernsten Komplikationen führen, insbesondere bei Säuglingen und Menschen mit vorbestehenden Herz-Kreislauf- oder Lungenerkrankungen, die auf eine ausreichende Sauerstoffversorgung besonders angewiesen sind. Bei angeborenen Formen ist meist eine dauerhafte ärztliche Betreuung notwendig, wobei die Prognose bei guter Einstellung ebenfalls günstig ist.