Labyrinthfistel

Ursachen

Die mit Abstand häufigste Ursache einer Labyrinthfistel ist ein Cholesteatom im Rahmen einer chronischen Mittelohrentzündung, bei dem sich Hautgewebe unkontrolliert im Mittelohr ausbreitet und dabei umliegenden Knochen, einschließlich der knöchernen Wand des Innenohres, allmählich zerstört. Am häufigsten betrifft dies den seitlichen Bogengang des Gleichgewichtsorgans. Seltener entsteht eine Labyrinthfistel durch ein direktes Schädeltrauma mit Fraktur der das Innenohr umgebenden Knochenstrukturen, etwa im Rahmen eines Verkehrsunfalls oder Sturzes. Auch als Komplikation bestimmter Ohroperationen, insbesondere bei der operativen Entfernung eines Cholesteatoms, kann in seltenen Fällen eine Labyrinthfistel entstehen. Angeborene Fehlbildungen des Innenohres können in Einzelfällen ebenfalls mit einer erhöhten Anfälligkeit für die Entstehung einer solchen Fistel einhergehen.

Symptome

Charakteristisch ist ein durch Druckveränderungen ausgelöster Schwindel, der klassischerweise beim Husten, Pressen, Niesen, beim Eindrücken des Tragus (des kleinen Knorpelvorsprungs vor dem Gehörgang) oder bei lauten Geräuschen auftritt, ein Phänomen, das als Fistelsymptom bezeichnet wird. Viele Betroffene berichten zusätzlich über einen chronischen, schwankenden Schwindel sowie eine Gangunsicherheit, die sich bei Kopfbewegungen verstärken kann. Begleitend kann sich eine fortschreitende, meist einseitige Hörminderung entwickeln, gelegentlich begleitet von einem Ohrgeräusch (Tinnitus). Da eine Labyrinthfistel häufig im Rahmen einer bereits bestehenden chronischen Mittelohrentzündung auftritt, bestehen bei vielen Betroffenen zusätzlich Symptome dieser Grunderkrankung, etwa ein wiederkehrender, übelriechender Ohrausfluss oder ein wiederkehrendes Druckgefühl im betroffenen Ohr.

Diagnostik

Der klinische Nachweis erfolgt unter anderem durch den gezielten Test des Fistelsymptoms, bei dem durch Erzeugen eines Überdrucks im äußeren Gehörgang, etwa mittels eines pneumatischen Ohrtrichters, geprüft wird, ob dadurch ein Schwindelgefühl mit charakteristischen Augenbewegungen ausgelöst wird. Eine Hörprüfung dokumentiert das Ausmaß einer möglichen begleitenden Hörminderung. Zur genauen Darstellung des betroffenen Knochenbereichs und zur Beurteilung der Ausdehnung eines möglichen Cholesteatoms wird meist eine hochauflösende Computertomographie des Felsenbeins durchgeführt, die die abnorme Verbindung zwischen Mittel- und Innenohr sichtbar machen kann. Eine ausführliche Krankengeschichte mit Fragen nach vorangegangenen Ohrentzündungen, Ohroperationen oder Kopfverletzungen liefert wichtige zusätzliche Hinweise auf die zugrunde liegende Ursache.

Behandlung

Da eine Labyrinthfistel das empfindliche Innenohr fortschreitend schädigen kann, ist in den meisten Fällen eine operative Behandlung angezeigt, bei der die zugrunde liegende Ursache, etwa ein Cholesteatom, entfernt und die fistelartige Öffnung im Knochen mit körpereigenem Gewebe oder speziellem Material verschlossen wird, um das Innenohr vor weiterem Flüssigkeitsverlust und Druckübertragung zu schützen. Die genaue operative Vorgehensweise richtet sich nach Größe, Lage und Ursache der Fistel sowie dem Ausmaß bereits bestehender Hörschäden. In ausgewählten, kleineren Fällen ohne relevante Beschwerden kann zunächst eine engmaschige Beobachtung mit Meidung auslösender Druckveränderungen, etwa beim Tauchen oder Fliegen, erwogen werden. Eine bereits bestehende chronische Mittelohrentzündung wird parallel konsequent mitbehandelt, um weiteren Schaden am Innenohr zu vermeiden.

Verlauf und Prognose

Mit einer rechtzeitigen operativen Behandlung lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung bei den meisten Betroffenen erfolgreich aufhalten, wobei sich der Schwindel häufig deutlich bessert und ein bereits bestehender Hörverlust in vielen Fällen zumindest stabilisiert werden kann, eine vollständige Wiederherstellung des Hörvermögens jedoch nicht immer erreichbar ist. Unbehandelt oder bei verzögerter Diagnose besteht das Risiko einer fortschreitenden Schädigung des Innenohres bis hin zu einem vollständigen, bleibenden Hörverlust auf dem betroffenen Ohr sowie einer dauerhaften Gleichgewichtsstörung. Da die Labyrinthfistel häufig im Rahmen einer chronischen, entzündlichen Mittelohrerkrankung auftritt, ist eine regelmäßige fachärztliche Nachsorge auch nach erfolgreicher operativer Behandlung wichtig, um ein erneutes Auftreten frühzeitig zu erkennen.