Kryptokokkose des Gehirns

Ursachen

Die Kryptokokkose des Gehirns entsteht durch die Einatmung feinster Sporen des Hefepilzes Cryptococcus neoformans, die sich zunächst in der Lunge ansiedeln und von dort aus bei entsprechend geschwächter Immunabwehr über die Blutbahn bis in das zentrale Nervensystem streuen können. Die weitaus meisten schweren Verläufe treten bei Menschen mit ausgeprägt geschwächtem Immunsystem auf, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium einer unbehandelten HIV-Infektion mit stark verminderter Anzahl bestimmter Immunzellen, weshalb die zerebrale Kryptokokkose weltweit zu den häufigsten schweren Komplikationen einer fortgeschrittenen HIV-Erkrankung zählt. Auch Menschen nach einer Organtransplantation unter immununterdrückender Behandlung sowie Menschen mit bestimmten Bluterkrankungen oder unter langfristiger, hochdosierter Kortisonbehandlung haben ein deutlich erhöhtes Risiko für einen schweren Krankheitsverlauf.

Symptome

Die Kryptokokkose des Gehirns entwickelt sich meist schleichend über mehrere Tage bis Wochen mit zunehmenden, anfangs uncharakteristischen Kopfschmerzen, Fieber sowie einem allgemeinen Krankheitsgefühl, was die frühzeitige Diagnosestellung erschwert. Im weiteren Verlauf entwickeln sich zunehmend Übelkeit und Erbrechen, eine Nackensteifigkeit sowie eine zunehmende Bewusstseinstrübung, die auf die fortschreitende Entzündung der Hirnhäute sowie einen häufig begleitend auftretenden erhöhten Hirndruck zurückzuführen sind. Sehstörungen können durch eine direkte Beteiligung der Sehnerven oder durch den erhöhten Hirndruck entstehen. Bei fortgeschrittener Erkrankung können Krampfanfälle sowie neurologische Ausfallerscheinungen wie Lähmungen auftreten, die auf eine ausgeprägte Beteiligung des Gehirngewebes selbst hinweisen.

Diagnostik

Die Diagnose der Kryptokokkose des Gehirns wird durch eine Untersuchung des Nervenwassers gestellt, das mittels einer Lumbalpunktion gewonnen wird, wobei sich der Erreger sowohl mikroskopisch mit einer speziellen Färbetechnik als auch durch einen spezifischen Antigentest sowie eine Pilzkultur nachweisen lässt. Vor Durchführung der Lumbalpunktion wird häufig eine bildgebende Untersuchung des Gehirns mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie durchgeführt, um einen möglicherweise vorliegenden, stark erhöhten Hirndruck auszuschließen, der die Punktion gefährlich machen könnte. Die Messung des Drucks des Nervenwassers während der Lumbalpunktion selbst ist von großer Bedeutung, da ein stark erhöhter Hirndruck eine der wichtigsten und gefährlichsten Komplikationen der Erkrankung darstellt, die eine gezielte zusätzliche Behandlung erfordert.

Behandlung

Die Behandlung der Kryptokokkose des Gehirns erfolgt in mehreren Phasen, beginnend mit einer intensiven, mehrwöchigen intravenösen Kombinationstherapie mit mehreren antimykotischen Medikamenten, gefolgt von einer mehrmonatigen oralen Erhaltungstherapie, um ein Wiederaufflammen der Infektion zu verhindern. Ein stark erhöhter Hirndruck, der zu den gefährlichsten Komplikationen der Erkrankung zählt, wird durch wiederholte, gezielte Entnahme von Nervenwasser mittels Lumbalpunktion behandelt, um den Druck zu senken und die damit verbundenen Beschwerden zu lindern. Bei Menschen mit einer zugrunde liegenden HIV-Infektion wird die antiretrovirale Behandlung zur Kontrolle der HIV-Infektion zeitversetzt nach Beginn der antimykotischen Therapie eingeleitet, um eine gefährliche überschießende Immunreaktion bei zu raschem Wiederaufbau des Immunsystems zu vermeiden.

Verlauf und Prognose

Unbehandelt verläuft die Kryptokokkose des Gehirns nahezu immer tödlich, weshalb eine rasche Diagnosestellung und der umgehende Beginn der antimykotischen Behandlung von entscheidender Bedeutung sind. Bei rechtzeitiger und konsequenter Behandlung, insbesondere in Kombination mit einer wirksamen Kontrolle einer zugrunde liegenden HIV-Infektion, kann die Erkrankung heute bei einem erheblichen Teil der Betroffenen erfolgreich behandelt werden, wenngleich die Sterblichkeit insbesondere in Regionen mit eingeschränktem Zugang zu geeigneten Medikamenten weiterhin hoch ist. Ein stark erhöhter Hirndruck, der trotz Behandlung fortbesteht, ist mit einer deutlich schlechteren Prognose verbunden. Nach überstandener Erkrankung ist eine langfristige Erhaltungstherapie sowie eine regelmäßige Nachsorge notwendig, um ein erneutes Auftreten frühzeitig zu erkennen.