Eosinophile endomyokardiale Krankheit

Ursachen

Der eosinophilen endomyokardialen Krankheit liegt eine anhaltende, deutlich erhöhte Anzahl eosinophiler Granulozyten im Blut zugrunde, die verschiedene zugrunde liegende Ursachen haben kann. Bestimmte parasitäre Infektionen, allergische Erkrankungen sowie bestimmte bösartige Erkrankungen des Blutsystems können zu einer solchen ausgeprägten Vermehrung dieser Zellen führen, wobei sich bei einem Teil der Betroffenen trotz sorgfältiger Abklärung keine eindeutige zugrunde liegende Ursache finden lässt, was als idiopathisches Hypereosinophilie-Syndrom bezeichnet wird. Die aktivierten eosinophilen Granulozyten setzen toxische Eiweißstoffe frei, die zunächst zu einer akuten Entzündung sowie im weiteren Verlauf zu einer Bildung von Blutgerinnseln sowie einer fortschreitenden Vernarbung der inneren Herzwandschicht führen, wobei besonders die Spitzenbereiche der Herzkammern sowie die Segelklappen betroffen sind.

Symptome

Die eosinophile endomyokardiale Krankheit verläuft häufig in mehreren Phasen, die sich über Wochen bis Monate erstrecken können. In der frühen, akuten Entzündungsphase können unspezifische Beschwerden wie Fieber, ein allgemeines Krankheitsgefühl sowie Hautausschläge auftreten, die zunächst nicht eindeutig auf das Herz hinweisen. Im weiteren Verlauf entwickeln sich zunehmend die Beschwerden der fortschreitenden Herzmuskelschädigung, insbesondere eine ausgeprägte Kurzatmigkeit sowie deutliche Wassereinlagerungen, die durch die zunehmende Versteifung der Herzkammern sowie die dadurch behinderte Füllung des Herzens während der Entspannungsphase entstehen. Bei Bildung von Blutgerinnseln an der geschädigten inneren Herzwand besteht zudem ein erhöhtes Risiko für Embolien, bei denen sich Teile dieser Gerinnsel lösen und über die Blutbahn andere Organe verschließen können.

Diagnostik

Die Diagnose der eosinophilen endomyokardialen Krankheit wird durch den Nachweis einer anhaltend stark erhöhten Anzahl eosinophiler Granulozyten im Blut in Kombination mit dem charakteristischen echokardiographischen Befund einer Versteifung sowie Vernarbung der Herzkammerwände gestellt. Eine Magnetresonanztomographie des Herzens kann das Ausmaß der Vernarbung sowie eine mögliche Beteiligung der Herzklappen genauer darstellen. Zur Sicherung der Diagnose sowie zur genaueren Beurteilung des Krankheitsstadiums kann in Einzelfällen eine Gewebeprobe des Herzmuskels notwendig werden. Eine sorgfältige Suche nach der zugrunde liegenden Ursache der erhöhten Eosinophilenzahl, etwa einer parasitären Infektion, einer allergischen Erkrankung oder einer Bluterkrankung, ist ein wichtiger Bestandteil der weiterführenden Diagnostik.

Behandlung

Die Behandlung der eosinophilen endomyokardialen Krankheit zielt zunächst auf eine rasche Senkung der erhöhten Anzahl eosinophiler Granulozyten ab, wofür in der akuten Entzündungsphase häufig eine hochdosierte Kortisonbehandlung eingesetzt wird, die die schädigende Aktivität dieser Zellen wirksam reduzieren kann. Bei zugrunde liegender, spezifischer Ursache, etwa einer parasitären Infektion oder einer Bluterkrankung, wird zusätzlich eine gezielte Behandlung dieser ursächlichen Erkrankung eingeleitet. Eine gerinnungshemmende Behandlung wird bei Nachweis von Blutgerinnseln an der geschädigten Herzinnenwand eingesetzt, um das Risiko für Embolien zu reduzieren. Bei bereits fortgeschrittener Vernarbung mit erheblicher Beeinträchtigung der Herzfunktion, insbesondere bei begleitender Schädigung der Herzklappen, kann in ausgewählten Fällen eine operative Entfernung des vernarbten Gewebes sowie eine Rekonstruktion der betroffenen Klappen erwogen werden.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der eosinophilen endomyokardialen Krankheit hängt entscheidend vom Zeitpunkt der Diagnosestellung sowie vom Ansprechen auf die eingeleitete Behandlung ab. Wird die Erkrankung bereits in der frühen, akuten Entzündungsphase erkannt und die erhöhte Zahl eosinophiler Granulozyten rasch gesenkt, kann eine weitere Vernarbung des Herzmuskels bei einem Teil der Betroffenen verhindert oder zumindest deutlich verlangsamt werden. Bei bereits eingetretener, ausgeprägter Vernarbung der Herzkammerwände ist die Prognose deutlich eingeschränkter, da die entstandene Versteifung des Herzens durch eine medikamentöse Behandlung nicht rückgängig gemacht werden kann und die Erkrankung dann zu einer schweren, fortschreitenden Herzinsuffizienz führen kann. Eine regelmäßige, langfristige kardiologische Nachsorge wird allen Betroffenen zur Überwachung des Krankheitsverlaufs empfohlen.