Endokardfibroelastose

Ursachen

Die genaue Ursache der eigenständigen Endokardfibroelastose ist nicht abschließend geklärt, wobei eine Kombination aus erblicher Veranlagung sowie einer während der Schwangerschaft durchgemachten viralen Infektion, insbesondere mit dem Mumpsvirus, als möglicher Auslöser diskutiert wird. Häufiger tritt die Endokardfibroelastose jedoch als Begleiterscheinung anderer angeborener Herzfehler auf, bei denen eine chronisch erhöhte Druck- oder Volumenbelastung der betroffenen Herzkammer die vermehrte Bindegewebsbildung im Endokard begünstigt.

Symptome

Die Endokardfibroelastose äußert sich, insbesondere bei ausgeprägtem Befund, durch Zeichen einer Herzschwäche bereits im Säuglingsalter, die sich durch eine erschwerte, beschleunigte Atmung, Trinkschwäche, eine unzureichende Gewichtszunahme sowie eine bläuliche Verfärbung der Haut äußern können. Ein rascher, unerwarteter Beginn dieser Beschwerden innerhalb der ersten Lebensmonate ist charakteristisch für diese Erkrankung. Bei einem leichteren Befund oder einem Auftreten als Begleiterscheinung anderer Herzfehler können die Beschwerden auch weniger ausgeprägt sein.

Diagnostik

Die Diagnose der Endokardfibroelastose wird durch eine Herzultraschalluntersuchung gestellt, bei der die charakteristische Verdickung sowie verminderte Beweglichkeit des Endokards, meist der linken Herzkammer, sowie eine eingeschränkte Pumpfunktion sichtbar gemacht werden. Ein Elektrokardiogramm sowie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ergänzen die Diagnostik zusätzlich. Eine sorgfältige Untersuchung auf einen möglicherweise zugrunde liegenden, begleitenden angeborenen Herzfehler rundet die Abklärung ab.

Behandlung

Die Behandlung der Endokardfibroelastose richtet sich auf die Linderung der begleitenden Herzschwäche, wobei entwässernde sowie die Herzarbeit erleichternde Medikamente eingesetzt werden, um die Pumpfunktion des Herzens sowie den Flüssigkeitshaushalt zu unterstützen. Bei einem zugrunde liegenden, gleichzeitig bestehenden angeborenen Herzfehler wird dieser nach Möglichkeit gezielt operativ korrigiert. Eine engmaschige, spezialisierte kinderkardiologische Betreuung begleitet die gesamte Behandlung.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Endokardfibroelastose hängt entscheidend vom Ausmaß der Herzmuskelbeteiligung sowie dem Vorliegen eines zusätzlichen, zugrunde liegenden Herzfehlers ab. Bei einem leichteren, isolierten Befund kann unter konsequenter medikamentöser Behandlung eine deutliche Besserung sowie ein stabiler Verlauf erreicht werden. Bei einem ausgeprägten Befund mit erheblich eingeschränkter Pumpfunktion ist eine engmaschige, spezialisierte kinderkardiologische Nachsorge von erheblicher Bedeutung, wobei in schweren Fällen auch eine Herztransplantation erwogen werden kann.