Dermatomyositis und Polymyositis

Ursachen

Die genaue Ursache dieser Autoimmunerkrankungen ist nicht abschließend geklärt, es wird jedoch angenommen, dass ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und äußeren Auslösern, etwa bestimmten Virusinfektionen, zu einer fehlgeleiteten Immunreaktion gegen die eigene Muskulatur führt. Bei der Dermatomyositis richten sich die Immunzellen und Antikörper vor allem gegen die kleinen Blutgefäße, die Haut und Muskulatur versorgen, während bei der Polymyositis die Immunzellen direkt die Muskelfasern angreifen. Bei einem Teil der Betroffenen, insbesondere bei älteren Erwachsenen, tritt die Erkrankung im Zusammenhang mit einer bislang unentdeckten bösartigen Tumorerkrankung auf, weshalb bei Erstdiagnose stets nach möglichen zugrunde liegenden Krebserkrankungen gesucht wird. Bestimmte Medikamente sowie andere Autoimmunerkrankungen, etwa der systemische Lupus erythematodes oder die systemische Sklerose, können ebenfalls mit einer entzündlichen Muskelerkrankung einhergehen.

Symptome

Das Leitsymptom beider Erkrankungen ist eine langsam fortschreitende, meist symmetrische Schwäche der körpernahen Muskulatur, die sich zuerst in Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Aufstehen aus tiefen Sitzpositionen oder beim Heben der Arme über Kopfhöhe äußert. Viele Betroffene berichten zusätzlich über eine allgemeine Erschöpfung sowie gelegentliche Muskelschmerzen, wobei die Schwäche in der Regel im Vordergrund steht. Bei der Dermatomyositis treten begleitend charakteristische Hautveränderungen auf, darunter eine violett-rötliche Verfärbung der Augenlider mit begleitender Schwellung sowie schuppige, gerötete Knötchen über den Streckseiten der Fingergelenke. Bei einem Teil der Betroffenen ist zusätzlich die Muskulatur des Rachens beteiligt, was zu Schluckbeschwerden führen kann, während eine Beteiligung der Atemmuskulatur oder der Lunge in schwereren Fällen zu Atembeschwerden führen kann.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf eine Kombination aus dem charakteristischen klinischen Beschwerdebild, Blutuntersuchungen und weiterführenden Untersuchungen. Im Blut finden sich häufig erhöhte Muskelenzymwerte, insbesondere der Kreatinkinase, als Zeichen der Muskelschädigung, sowie bei einem Teil der Betroffenen spezifische Autoantikörper, die auf die Erkrankung hindeuten können. Eine Elektromyographie kann die typischen Veränderungen der elektrischen Muskelaktivität bei einer entzündlichen Muskelerkrankung nachweisen. Die endgültige Diagnosesicherung erfolgt häufig durch eine Muskelbiopsie, bei der eine kleine Gewebeprobe entnommen und feingeweblich auf die charakteristischen entzündlichen Veränderungen untersucht wird. Da bei einem Teil der Betroffenen eine zugrunde liegende Tumorerkrankung besteht, wird bei Erstdiagnose eine umfassende Tumorsuche durchgeführt, die je nach Alter und Risikoprofil unterschiedliche bildgebende und laborchemische Untersuchungen umfassen kann.

Behandlung

Die Basis der Behandlung bilden Kortikosteroide in zunächst hoher Dosierung, die die überschießende Immunreaktion wirksam unterdrücken und häufig zu einer deutlichen Besserung der Muskelkraft führen. Da eine langfristige, hoch dosierte Kortisonbehandlung mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden sein kann, werden häufig zusätzlich immunsuppressive Medikamente eingesetzt, die eine schrittweise Reduktion der Kortisondosis ermöglichen. Bei therapieresistenten oder besonders schweren Verläufen können weitere spezialisierte Behandlungen, etwa intravenöse Immunglobuline oder gezielte biologische Medikamente, in Betracht gezogen werden. Begleitend spielt ein individuell angepasstes physiotherapeutisches Training eine wichtige Rolle, um die Muskelkraft zu erhalten und einer Muskelschwäche durch Inaktivität vorzubeugen. Wird eine zugrunde liegende Tumorerkrankung festgestellt, richtet sich deren Behandlung nach den spezifischen onkologischen Therapieprinzipien und kann sich auch positiv auf die Muskelerkrankung auswirken.

Verlauf und Prognose

Mit einer konsequenten immunsuppressiven Behandlung erreicht ein erheblicher Teil der Betroffenen eine deutliche Besserung oder sogar eine weitgehende Kontrolle der Erkrankung, wobei der Verlauf individuell sehr unterschiedlich sein kann, von einer einzelnen, gut behandelbaren Episode bis zu einem chronischen, in Schüben verlaufenden Geschehen. Eine Beteiligung der Atem- oder Schluckmuskulatur sowie der Lunge kann den Verlauf erheblich erschweren und erfordert eine besonders engmaschige Überwachung. Bei Betroffenen mit einer zugrunde liegenden Tumorerkrankung hängt die Gesamtprognose maßgeblich vom Verlauf dieser Krebserkrankung ab. Eine frühzeitige Diagnose und konsequente Behandlung sind entscheidend, um bleibende Muskelschäden und Funktionseinschränkungen möglichst gering zu halten und die Lebensqualität der Betroffenen langfristig zu erhalten.