Budd-Chiari-Syndrom

Ursachen

Das Budd-Chiari-Syndrom entsteht in der überwiegenden Mehrheit der Fälle durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Lebervenen, wobei zugrunde liegende Gerinnungsstörungen des Blutes, insbesondere myeloproliferative Erkrankungen des Knochenmarks sowie erbliche oder erworbene Thrombophilien, die häufigsten identifizierbaren Ursachen darstellen. Eine Schwangerschaft sowie die Einnahme hormoneller Verhütungsmittel erhöhen das Risiko für die Entstehung eines Budd-Chiari-Syndroms zusätzlich, ähnlich wie bei anderen venösen Thrombosen im Körper. In bestimmten Regionen der Welt, insbesondere in Teilen Asiens, tritt die Erkrankung zudem gehäuft durch angeborene, membranartige Einengungen der unteren Hohlvene auf, die als sogenannte Webs bezeichnet werden und einen eigenständigen, mechanischen Entstehungsmechanismus darstellen. Bei einem Teil der Betroffenen bleibt trotz umfassender Abklärung keine eindeutige zugrunde liegende Ursache erkennbar.

Symptome

Das Budd-Chiari-Syndrom äußert sich klassischerweise durch die Kombination aus Oberbauchschmerzen im rechten oberen Quadranten, einer schmerzhaften Vergrößerung der Leber sowie einer zunehmenden Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum, die zu einem sichtbar aufgetriebenen Bauch führt. Der genaue zeitliche Verlauf der Erkrankung ist sehr unterschiedlich und reicht von einer akuten, rasch fortschreitenden Form mit schwerer, lebensbedrohlicher Leberfunktionsstörung innerhalb weniger Tage bis zu einer chronischen, schleichenden Form, bei der sich die Beschwerden über Monate bis Jahre allmählich entwickeln. Bei chronischem Verlauf können sich zudem Zeichen einer fortschreitenden Leberschädigung wie eine Gelbfärbung von Haut und Augen sowie erweiterte Blutgefäße der Bauchhaut entwickeln, während bei akutem, schwerem Verlauf ein rasches Leberversagen mit entsprechend ausgeprägtem Krankheitsbild auftreten kann.

Diagnostik

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wird durch eine Ultraschalluntersuchung der Leber mit gleichzeitiger Dopplersonographie gestellt, in der sich der fehlende oder gestörte Blutfluss in den betroffenen Lebervenen direkt nachweisen lässt. Eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittel kann die Diagnose bestätigen und liefert zusätzliche Informationen über das Ausmaß der Lebervenenbeteiligung sowie mögliche Umgehungskreisläufe, die sich als Reaktion auf den venösen Rückstau bilden können. Nach Diagnosesicherung wird eine umfassende Abklärung möglicher zugrunde liegender Gerinnungsstörungen eingeleitet, insbesondere eine gezielte Untersuchung auf myeloproliferative Erkrankungen des Knochenmarks sowie auf erbliche und erworbene Thrombophilien, da die Identifikation der zugrunde liegenden Ursache für die weitere Behandlung von entscheidender Bedeutung ist.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms erfolgt stufenweise und richtet sich nach dem Ausmaß der Lebervenenbeteiligung sowie der zugrunde liegenden Ursache. Bei allen Betroffenen wird eine gerinnungshemmende Behandlung eingeleitet, um eine weitere Ausbreitung der Blutgerinnsel zu verhindern und, insbesondere bei frisch entstandenen Gerinnseln, deren teilweise Auflösung zu ermöglichen. Bei ausgeprägterer Einengung der Lebervenen kann eine kathetergestützte Aufdehnung oder Stentimplantation der betroffenen Gefäßabschnitte den Blutfluss wiederherstellen. Bei schwerem Verlauf mit unzureichendem Ansprechen auf diese Maßnahmen wird ein sogenannter transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt angelegt, der eine künstliche Umgehungsverbindung innerhalb der Leber schafft und den erhöhten Druck wirksam senken kann. In schwersten Fällen mit fortgeschrittenem Leberversagen bleibt eine Lebertransplantation als letzte Behandlungsoption.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms hat sich durch die Fortschritte der interventionellen sowie gefäßmedizinischen Behandlungsmöglichkeiten in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert, wobei bei rechtzeitiger Diagnosestellung und gestuftem Behandlungsansatz ein erheblicher Teil der Betroffenen eine gute Langzeitprognose erreichen kann, ohne dass eine Lebertransplantation notwendig wird. Der akute, rasch fortschreitende Verlauf mit schwerem Leberversagen ist demgegenüber weiterhin mit einer erheblichen Sterblichkeit verbunden, wenn nicht umgehend eine wirksame Behandlung eingeleitet wird. Eine lebenslange, spezialisierte hepatologische sowie hämatologische Nachsorge wird allen Betroffenen empfohlen, um sowohl die Leberfunktion als auch die zugrunde liegende Gerinnungsstörung regelmäßig zu überwachen und das Risiko für einen erneuten Gefäßverschluss zu minimieren.