Wernicke-Enzephalopathie

Ursachen

Die Wernicke-Enzephalopathie entsteht durch einen schweren Mangel an Vitamin B1, das für den normalen Energiestoffwechsel der Nervenzellen des Gehirns unerlässlich ist, wobei chronischer, übermäßiger Alkoholkonsum die mit Abstand häufigste zugrunde liegende Ursache darstellt, da Alkohol sowohl die Aufnahme des Vitamins über den Darm als auch dessen Speicherung sowie Verwertung im Körper erheblich beeinträchtigt. Neben dem chronischen Alkoholismus kann eine Wernicke-Enzephalopathie auch bei anderen Erkrankungen entstehen, die mit einer stark eingeschränkten Nahrungsaufnahme oder einer gestörten Aufnahme von Nährstoffen über den Darm einhergehen, etwa nach ausgedehnten Operationen am Magen-Darm-Trakt, bei schwerem, anhaltendem Erbrechen während der Schwangerschaft oder bei ausgeprägten Essstörungen. Auch eine zu rasche Verabreichung von Kohlenhydraten bei einem bereits bestehenden, jedoch bislang unerkannten Vitamin-B1-Mangel kann eine akute Wernicke-Enzephalopathie auslösen.

Symptome

Die Wernicke-Enzephalopathie äußert sich klassischerweise durch die charakteristische Kombination dreier Hauptsymptome, nämlich einer akuten Verwirrtheit mit Desorientierung sowie Aufmerksamkeitsstörungen, einer ausgeprägten Gangunsicherheit durch eine Störung der Koordination sowie charakteristischen Störungen der Augenbewegung, die sich unter anderem durch ein unwillkürliches Augenzittern sowie eine Lähmung bestimmter Augenmuskeln äußern können. Diese vollständige, klassische Symptomtrias liegt jedoch nur bei einem Teil der Betroffenen tatsächlich vollständig vor, während bei vielen Betroffenen zunächst nur einzelne oder unvollständig ausgeprägte Symptome bestehen, was die frühzeitige Erkennung der Erkrankung erschweren kann. Unbehandelt kann sich der Zustand rasch zu einem tiefen Bewusstseinsverlust bis hin zum Koma verschlechtern.

Diagnostik

Die Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie wird in erster Linie klinisch anhand der charakteristischen Symptomkombination sowie der häufig zugrunde liegenden Krankengeschichte eines chronischen Alkoholismus oder einer anderen Ursache für eine Mangelernährung gestellt, wobei angesichts der potenziell lebensbedrohlichen Konsequenzen einer verzögerten Behandlung bereits ein begründeter klinischer Verdacht zur unverzüglichen Behandlung ausreichen sollte, ohne das endgültige Ergebnis weiterführender Untersuchungen abzuwarten. Eine Blutuntersuchung des Vitamin-B1-Spiegels kann den zugrunde liegenden Mangel bestätigen, wobei das Ergebnis dieser Untersuchung angesichts der Behandlungsdringlichkeit nicht abgewartet werden sollte. Eine Bildgebung des Gehirns mittels Magnetresonanztomografie kann bei einem Teil der Betroffenen charakteristische Veränderungen bestimmter Hirnregionen zeigen, die die Diagnose zusätzlich unterstützen.

Behandlung

Die Behandlung der Wernicke-Enzephalopathie erfordert eine unverzügliche, hochdosierte Verabreichung von Vitamin B1, die in aller Regel über die Vene erfolgt und angesichts der Dringlichkeit der Erkrankung bereits bei begründetem klinischem Verdacht eingeleitet werden sollte, ohne das Ergebnis weiterführender Untersuchungen abzuwarten. Diese hochdosierte Vitamin-B1-Substitution wird über mehrere Tage fortgeführt und anschließend in eine niedriger dosierte, längerfristige Erhaltungstherapie überführt, um ein erneutes Auftreten des Mangels zu verhindern. Bei einer zugrunde liegenden Alkoholabhängigkeit ist eine begleitende, langfristige Behandlung dieser Grunderkrankung von entscheidender Bedeutung, um weitere Episoden einer Wernicke-Enzephalopathie zu verhindern.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Wernicke-Enzephalopathie hängt entscheidend von der Geschwindigkeit ab, mit der eine ausreichende Vitamin-B1-Substitution eingeleitet wird, wobei sich die akuten Symptome bei rechtzeitiger Behandlung bei einem erheblichen Teil der Betroffenen innerhalb weniger Tage deutlich bessern können. Wird die Erkrankung jedoch nicht rechtzeitig oder nicht ausreichend behandelt, kann sie in das chronische Korsakow-Syndrom übergehen, das durch eine schwere, meist bleibende Störung des Kurzzeitgedächtnisses gekennzeichnet ist und bei einem erheblichen Teil der Betroffenen dauerhaft bestehen bleibt. Unbehandelt ist die Wernicke-Enzephalopathie zudem mit einer erheblichen Sterblichkeit verbunden, weshalb eine unverzügliche Behandlung bei begründetem Verdacht von entscheidender Bedeutung ist.