Veno-okklusive Leberkrankheit (Sinusoidales Obstruktionssyndrom)

Ursachen

Die häufigste Ursache ist eine Schädigung der innersten Zellschicht der kleinen Lebergefäße durch hochdosierte Chemotherapie oder Bestrahlung im Rahmen einer Vorbereitung auf eine Stammzelltransplantation. Die geschädigten Zellen lösen eine Gerinnungsreaktion aus, die die betroffenen Gefäße verengt oder verschließt. Seltener wird die Erkrankung durch bestimmte pflanzliche Alkaloide in verunreinigten Kräutertees oder Nahrungsergänzungsmitteln verursacht.

Symptome

Typischerweise treten innerhalb der ersten drei Wochen nach einer Stammzelltransplantation eine rasche Gewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerung, eine schmerzhafte Lebervergrößerung sowie eine Gelbsucht auf. Bei schwererem Verlauf kann sich eine Flüssigkeitsansammlung im Bauch (Aszites) sowie eine zunehmende Verschlechterung der Leber- und Nierenfunktion entwickeln, die in ausgeprägten Fällen zu einem lebensbedrohlichen Multiorganversagen fortschreiten kann.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand des typischen zeitlichen Zusammenhangs mit einer vorausgegangenen Stammzelltransplantation oder Chemotherapie sowie der charakteristischen Kombination aus Gewichtszunahme, Lebervergrößerung und Gelbsucht gestellt. Eine Ultraschalluntersuchung mit Dopplermessung des Blutflusses in den Lebergefäßen unterstützt die Diagnose und kann den charakteristischen umgekehrten Blutfluss in bestimmten Lebervenen zeigen. In unklaren Fällen kann eine Lebergewebeprobe zur Bestätigung entnommen werden.

Behandlung

Die Behandlung ist überwiegend unterstützend und umfasst eine sorgfältige Steuerung des Flüssigkeitshaushalts, um die Belastung von Herz und Nieren zu begrenzen. Ein spezifisches Medikament, das die Gerinnungsaktivität in den betroffenen Gefäßen hemmt, kann bei mittelschwerem bis schwerem Verlauf eingesetzt werden und die Prognose verbessern. Bei schwerem Verlauf mit Organversagen ist eine intensivmedizinische Behandlung notwendig.

Verlauf und Prognose

Leichte Verläufe bilden sich häufig innerhalb weniger Wochen von selbst zurück, ohne bleibende Leberschäden zu hinterlassen. Schwere Verläufe mit fortschreitendem Organversagen haben dagegen eine ernste Prognose und erfordern eine intensive, spezialisierte Behandlung. Da die Erkrankung vor allem im Rahmen geplanter Stammzelltransplantationen auftritt, wird das individuelle Risiko vorab abgeschätzt und die Behandlung entsprechend angepasst, um schwere Verläufe möglichst zu vermeiden.