Überfunktion der Hypophyse

Ursachen

Die weitaus häufigste Ursache einer Überfunktion der Hypophyse ist ein gutartiges Hypophysenadenom, ein langsam wachsender Tumor aus hormonproduzierenden Zellen der Drüse, der je nach Zelltyp unterschiedliche Hormone im Übermaß freisetzt. Am häufigsten sind Adenome, die vermehrt Prolaktin produzieren, gefolgt von solchen, die das Wachstumshormon oder das die Nebennieren stimulierende Hormon ACTH im Übermaß bilden, was zu einer sekundären Überfunktion der Nebennierenrinde mit dem Erscheinungsbild eines Cushing-Syndroms führen kann. Die genaue Ursache für die Entstehung solcher Adenome ist meist nicht bekannt, wobei in den allermeisten Fällen keine erbliche Veranlagung vorliegt; nur selten treten Hypophysenadenome im Rahmen seltener erblicher Syndrome gehäuft auf. Sehr selten kann eine übermäßige Hormonproduktion auch durch eine Überstimulation der Hypophyse von außen, etwa durch bestimmte hormonproduzierende Tumore an anderer Stelle im Körper, verursacht werden.

Symptome

Die Beschwerden hängen entscheidend davon ab, welches Hormon im Übermaß produziert wird. Eine übermäßige Prolaktinproduktion führt bei Frauen häufig zu Zyklusstörungen bis hin zum Ausbleiben der Regelblutung sowie zu einer ungewollten Milchproduktion außerhalb einer Schwangerschaft, während sie bei Männern eine verminderte Libido, Erektionsstörungen und, seltener, ebenfalls eine Milchproduktion verursachen kann. Eine übermäßige Produktion des Wachstumshormons führt bei Erwachsenen zur Akromegalie mit einer allmählichen Vergrößerung von Händen, Füßen, Nase und Kiefer sowie zu Gelenkbeschwerden und, unbehandelt, zu einem erhöhten Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Eine übermäßige ACTH-Produktion führt zu einem Cushing-Syndrom mit Gewichtszunahme, insbesondere am Rumpf, Muskelschwäche, dünner, leicht verletzlicher Haut sowie Bluthochdruck. Größere Hypophysenadenome können zudem durch Druck auf benachbarte Strukturen Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte verursachen.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich auf Blutuntersuchungen, die die Konzentration der relevanten Hypophysenhormone sowie der von ihnen gesteuerten Zielhormone bestimmen, wobei bei Verdacht auf eine übermäßige Wachstumshormon- oder ACTH-Produktion häufig spezielle Funktionstests notwendig sind, um die Diagnose zu sichern. Eine Magnetresonanztomographie der Hypophyse dient dem Nachweis und der genauen Lokalisation eines möglichen Adenoms sowie der Beurteilung, ob benachbarte Strukturen, insbesondere die Sehnervenkreuzung, durch das Wachstum betroffen sind. Bei Anzeichen einer Beeinträchtigung des Sehvermögens wird zusätzlich eine augenärztliche Untersuchung mit Gesichtsfeldprüfung durchgeführt. Da eine Überfunktion eines Hormons mitunter mit einer gleichzeitigen Unterfunktion anderer Hypophysenhormone einhergehen kann, wenn das Adenom gesundes Hypophysengewebe verdrängt, wird die Funktion aller relevanten Hormonachsen im Rahmen der Diagnostik überprüft.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach Art und Größe des Adenoms sowie dem betroffenen Hormon. Bei prolaktinproduzierenden Adenomen steht meist eine medikamentöse Behandlung im Vordergrund, die die Prolaktinproduktion wirksam senken und das Adenom häufig sogar verkleinern kann, sodass eine Operation in vielen Fällen vermieden werden kann. Bei Adenomen, die das Wachstumshormon oder ACTH im Übermaß produzieren, ist meist eine operative Entfernung des Tumors, üblicherweise über einen minimal-invasiven Zugang durch die Nase, die Behandlung der ersten Wahl, gegebenenfalls ergänzt durch eine medikamentöse Nachbehandlung oder eine Bestrahlung, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann. Nach der Behandlung ist eine engmaschige hormonelle Kontrolle notwendig, um sowohl den Behandlungserfolg zu überprüfen als auch eine mögliche, durch die Behandlung bedingte Unterfunktion anderer Hypophysenhormone rechtzeitig zu erkennen und auszugleichen.

Verlauf und Prognose

Mit einer rechtzeitigen und angemessenen Behandlung ist die Prognose bei den meisten Formen der Hypophysenüberfunktion gut, wobei prolaktinproduzierende Adenome besonders gut auf eine medikamentöse Behandlung ansprechen und häufig langfristig gut kontrolliert werden können. Nach einer erfolgreichen operativen Entfernung eines wachstumshormon- oder ACTH-produzierenden Adenoms normalisieren sich die Hormonwerte bei einem großen Teil der Betroffenen, wobei bereits eingetretene körperliche Veränderungen, etwa bei der Akromegalie, sich nur teilweise zurückbilden. Unbehandelt können sowohl die hormonellen Auswirkungen als auch ein weiteres Tumorwachstum mit Druck auf umliegende Strukturen, insbesondere die Sehnervenkreuzung, zu erheblichen und teils bleibenden Beeinträchtigungen führen. Eine lebenslange endokrinologische Nachsorge wird empfohlen, um sowohl ein mögliches Wiederauftreten der Überfunktion als auch eine Unterfunktion anderer Hypophysenhormone frühzeitig zu erkennen.