Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom)

Ursachen

Die toxische epidermale Nekrolyse entsteht durch eine schwere, überschießende immunologische Reaktion, bei der körpereigene Abwehrzellen die Zellen der Oberhaut massenhaft absterben lassen, wodurch sich die Oberhaut großflächig vom darunterliegenden Gewebe ablöst. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird diese Reaktion durch ein zuvor eingenommenes Medikament ausgelöst, wobei bestimmte Medikamentengruppen, insbesondere bestimmte Antibiotika, Mittel gegen epileptische Anfälle sowie bestimmte Schmerz- und Entzündungshemmer, besonders häufig als Auslöser identifiziert werden. Die Erkrankung tritt dabei typischerweise innerhalb weniger Tage bis Wochen nach erstmaliger Einnahme des auslösenden Medikaments auf, wobei eine genetische Veranlagung bei einem Teil der Betroffenen das Risiko für eine solche schwere Medikamentenreaktion zusätzlich erhöht. Seltener wird die Erkrankung durch eine vorausgegangene Infektion oder ohne erkennbaren Auslöser ausgelöst.

Symptome

Die toxische epidermale Nekrolyse beginnt meist mit unspezifischen Vorboten wie Fieber, allgemeinem Krankheitsgefühl sowie brennenden Schmerzen der Haut, bevor sich innerhalb weniger Tage ein großflächiger, schmerzhafter Hautausschlag entwickelt, der rasch in eine Ablösung der Oberhaut in großen, blasenartigen Fetzen übergeht, wodurch charakteristische, verbrennungsähnliche wunde Hautareale entstehen. Per definitionsgemäßer Abgrenzung sind bei der toxischen epidermalen Nekrolyse mehr als 30 Prozent der Körperoberfläche betroffen, was die Erkrankung von dem flächenmäßig begrenzteren Stevens-Johnson-Syndrom unterscheidet. Begleitend kommt es bei den meisten Betroffenen zusätzlich zu einer schmerzhaften Beteiligung der Schleimhäute von Mund, Augen sowie Genitalbereich, was die Nahrungsaufnahme sowie den allgemeinen Zustand der Betroffenen zusätzlich erheblich beeinträchtigt.

Diagnostik

Die Diagnose der toxischen epidermalen Nekrolyse wird anhand des charakteristischen klinischen Erscheinungsbildes der großflächigen, blasenartigen Hautablösung gemeinsam mit einer sorgfältigen Medikamentenanamnese der vorausgegangenen Wochen gestellt, wobei die genaue Bestimmung der betroffenen Körperoberfläche für die Einschätzung des Schweregrads sowie die weitere Behandlungsplanung von zentraler Bedeutung ist. Eine Gewebeprobe der betroffenen Haut kann zur Bestätigung der Diagnose sowie zur Abgrenzung von anderen, ähnlich erscheinenden schweren Hautreaktionen entnommen werden, wobei sich hierbei die charakteristische, vollständige Ablösung der Oberhaut vom darunterliegenden Gewebe zeigt. Eine sorgfältige, wiederholte Überwachung der Vitalfunktionen sowie der Organfunktionen ist angesichts der potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen der Erkrankung von zentraler Bedeutung für die weitere Behandlung.

Behandlung

Die Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse erfordert eine unverzügliche intensivmedizinische Betreuung, idealerweise in einem auf schwere Hauterkrankungen oder Verbrennungen spezialisierten Zentrum, wobei das als Auslöser identifizierte Medikament sofort und dauerhaft abgesetzt werden muss. Die Behandlung erfolgt überwiegend unterstützend und ähnelt in vielen Aspekten der Behandlung schwerer Verbrennungen, mit besonderem Schwerpunkt auf einem konsequenten Flüssigkeits- sowie Elektrolytausgleich, einer sorgfältigen Wundversorgung der abgelösten Hautareale sowie einer intensiven Überwachung und Vorbeugung von Infektionen, die bei der stark geschädigten Hautbarriere eine besonders gefürchtete Komplikation darstellen. Bei begleitender Schleimhautbeteiligung der Augen ist eine engmaschige augenärztliche Mitbetreuung von großer Bedeutung, um bleibende Schäden der Augenoberfläche zu vermeiden.

Verlauf und Prognose

Die toxische epidermale Nekrolyse zählt trotz intensivmedizinischer Behandlung zu den lebensbedrohlichsten Hauterkrankungen mit einer erheblichen Sterblichkeit, die maßgeblich vom Ausmaß der betroffenen Körperoberfläche sowie vom Alter und Allgemeinzustand der betroffenen Person abhängt. Bei den Überlebenden heilt die betroffene Haut über mehrere Wochen ab, wobei es je nach Ausmaß der ursprünglichen Schädigung zu bleibenden Veränderungen wie Narbenbildung, Pigmentstörungen oder funktionellen Einschränkungen, insbesondere der Augen, kommen kann. Nach überstandener toxischer epidermaler Nekrolyse muss das ursächliche Medikament sowie strukturell eng verwandte Medikamente zeitlebens konsequent gemieden werden, da eine erneute Einnahme mit einem sehr hohen Risiko für ein erneutes, mitunter noch schwereres Auftreten der Erkrankung verbunden ist.