Subakute sklerosierende Panenzephalitis

Ursachen

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis wird durch eine Persistenz des Masernvirus im Gehirn verursacht, wobei das Virus über Jahre in einer veränderten, defekten Form im Nervengewebe verbleibt, ohne vom Immunsystem vollständig eliminiert zu werden. Diese anhaltende Viruspersistenz führt schließlich zu einer langsam fortschreitenden, chronischen Entzündungsreaktion, die das gesamte Gehirn betrifft und zu einer zunehmenden Zerstörung von Nervenzellen sowie zu narbigen Veränderungen des Hirngewebes führt. Ein besonders hohes Risiko für die Entwicklung dieser Spätkomplikation besteht bei Kindern, die die ursprüngliche Masernerkrankung vor dem zweiten Lebensjahr durchgemacht haben, da das noch unreife Immunsystem in diesem Alter das Virus offenbar weniger wirksam aus dem Körper eliminieren kann. Die konsequente Masernimpfung verhindert sowohl die ursprüngliche Maserninfektion als auch diese gefürchtete Spätkomplikation zuverlässig.

Symptome

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis beginnt meist schleichend mit uncharakteristischen Veränderungen des Verhaltens sowie einer Verschlechterung der schulischen Leistungen bei betroffenen Kindern und Jugendlichen, was zunächst häufig nicht mit der weit zurückliegenden Masernerkrankung in Verbindung gebracht wird. Im weiteren Verlauf entwickeln sich zunehmende Gedächtnisstörungen sowie charakteristische, wiederkehrende, unwillkürliche Muskelzuckungen, sogenannte Myoklonien, die den gesamten Körper betreffen können. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung der geistigen Fähigkeiten, zu Bewegungsstörungen sowie zu Sehstörungen durch eine Beteiligung der Sehbahn. In den späten Krankheitsstadien entwickelt sich eine zunehmende Bewegungsunfähigkeit mit fortschreitender Bewusstseinstrübung bis hin zum Koma.

Diagnostik

Die Diagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis wird durch eine Kombination aus dem charakteristischen klinischen Beschwerdebild sowie spezifischen Zusatzuntersuchungen gestellt. Ein Elektroenzephalogramm, das die elektrische Hirnaktivität aufzeichnet, zeigt in einem bestimmten Krankheitsstadium typische, periodisch auftretende Veränderungsmuster, die stark auf die Erkrankung hindeuten. Eine Untersuchung des Nervenwassers mittels Lumbalpunktion weist charakteristisch stark erhöhte Antikörper gegen das Masernvirus nach, die deutlich über dem Niveau liegen, das nach einer gewöhnlichen, abgeheilten Masernerkrankung zu erwarten wäre. Eine Magnetresonanztomographie des Gehirns kann im Verlauf der Erkrankung zunehmende strukturelle Veränderungen des Hirngewebes zeigen. Eine sorgfältige Anamnese mit Frage nach einer früher durchgemachten Masernerkrankung, insbesondere im frühen Kindesalter, liefert einen wichtigen zusätzlichen Hinweis.

Behandlung

Eine ursächliche, die Erkrankung heilende Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis steht bislang nicht zur Verfügung. Bestimmte antivirale und immunmodulierende Medikamente werden in spezialisierten Zentren eingesetzt, mit dem Ziel, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, wobei ihre Wirksamkeit begrenzt ist und die Erkrankung letztlich unaufhaltsam fortschreitet. Die medizinische Betreuung konzentriert sich daher überwiegend auf eine unterstützende, symptomorientierte Behandlung, etwa die Kontrolle der Muskelzuckungen mit geeigneten Medikamenten sowie eine umfassende pflegerische Versorgung mit zunehmender Unterstützung bei den Aktivitäten des täglichen Lebens im Verlauf der fortschreitenden Erkrankung. Eine palliativmedizinische Begleitung der betroffenen Kinder und Jugendlichen sowie ihrer Familien ist von großer Bedeutung.

Verlauf und Prognose

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis verläuft nahezu ausnahmslos innerhalb weniger Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome tödlich, wobei der Krankheitsverlauf typischerweise über ein bis drei Jahre fortschreitet, in selteneren Fällen jedoch auch deutlich rascher oder langsamer verlaufen kann. Eine Heilung der Erkrankung ist mit den derzeit verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten nicht möglich, weshalb die Prognose als sehr ernst einzustufen ist. Die wirksamste Maßnahme gegen diese verheerende Spätkomplikation ist die konsequente Vorbeugung durch eine flächendeckende Masernimpfung, die sowohl die ursprüngliche Masernerkrankung als auch die spätere Entwicklung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis zuverlässig verhindert, weshalb der Erhaltung und Steigerung hoher Impfquoten in der Bevölkerung eine besondere Bedeutung zukommt.