Sideropenische Dysphagie (Plummer-Vinson-Syndrom)

Ursachen

Ursächlich ist ein über Jahre bestehender, unbehandelter oder unzureichend behandelter Eisenmangel, der zu Veränderungen der Schleimhaut im oberen Verdauungstrakt führt, einschließlich der Bildung dünner, membranartiger Gewebestrukturen in der Speiseröhre. Der genaue Mechanismus, wie der Eisenmangel diese Veränderungen auslöst, ist nicht vollständig verstanden, ein Zusammenhang mit eisenabhängigen Enzymen, die für die normale Schleimhauterneuerung wichtig sind, wird vermutet.

Symptome

Kennzeichnend ist eine langsam fortschreitende Schluckstörung, zunächst vor allem bei fester Nahrung, die sich über Monate bis Jahre entwickelt. Begleitend bestehen die typischen Beschwerden einer Eisenmangelanämie wie Müdigkeit, Blässe, brüchige Nägel und ein wunder, brennender Zungenschmerz. Manche Betroffene entwickeln zusätzlich Mundwinkelrhagaden. Die Kombination aus Schluckstörung und Eisenmangelanämie ist charakteristisch für diese Erkrankung.

Diagnostik

Ein Blutbild bestätigt die zugrunde liegende Eisenmangelanämie mit erniedrigtem Ferritin. Eine Magenspiegelung oder ein Röntgenbreischluck zeigen die charakteristischen dünnen Membranen im oberen Bereich der Speiseröhre und ermöglichen gleichzeitig, andere Ursachen einer Schluckstörung wie einen Tumor auszuschließen, was besonders wichtig ist, da diese Erkrankung mit einem leicht erhöhten Risiko für Speiseröhrenkrebs einhergeht.

Behandlung

Die konsequente Behandlung des zugrunde liegenden Eisenmangels, meist mit oralen oder bei Bedarf intravenösen Eisenpräparaten, führt bei einem großen Teil der Betroffenen bereits zu einer deutlichen Besserung der Schluckbeschwerden, da sich die Membranen unter der Behandlung teilweise zurückbilden können. Bei anhaltender, ausgeprägter Einengung kann zusätzlich eine endoskopische Aufdehnung der Speiseröhre notwendig werden, um den Durchgang zu erweitern.

Verlauf und Prognose

Mit rechtzeitiger Behandlung des Eisenmangels bessern sich die Schluckbeschwerden bei den meisten Betroffenen deutlich, häufig ist keine weitere invasive Behandlung notwendig. Da ein leicht erhöhtes Risiko für Speiseröhrenkrebs besteht, werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen empfohlen, insbesondere wenn die Schluckbeschwerden trotz behobenem Eisenmangel fortbestehen oder sich erneut verschlechtern.