Rezidivierende Pannikulitis (Pfeifer-Weber-Christian-Krankheit)

Ursachen

Die genaue Ursache der rezidivierenden Pannikulitis ist nicht abschließend geklärt, wobei eine fehlgeleitete, gegen das körpereigene Fettgewebe gerichtete Immunreaktion als zugrunde liegender Mechanismus angenommen wird. Bei einem Teil der Betroffenen tritt die Erkrankung im Zusammenhang mit anderen, systemischen Entzündungserkrankungen des Bindegewebes, insbesondere dem systemischen Lupus erythematodes, auf, was auf einen gemeinsamen zugrunde liegenden immunologischen Mechanismus hindeutet. Bei einem weiteren Teil der Betroffenen lässt sich keine zugrunde liegende Begleiterkrankung identifizieren, sodass die Erkrankung als eigenständige, sogenannte idiopathische Form auftritt. Eine vorausgegangene Verletzung oder Infektion des betroffenen Hautareals wird bei einem Teil der Betroffenen als möglicher auslösender Faktor eines einzelnen Krankheitsschubs diskutiert.

Symptome

Die rezidivierende Pannikulitis äußert sich durch das schubweise Auftreten schmerzhafter, unter der Haut tastbarer Knoten, die überwiegend im Bereich der Oberschenkel, des Gesäßes sowie der Oberarme auftreten und von einer Rötung sowie Überwärmung der darüberliegenden Haut begleitet werden. Begleitend bestehen bei vielen Betroffenen während eines akuten Krankheitsschubs zusätzlich Fieber sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl. Nach dem Abklingen eines einzelnen Krankheitsschubs bildet sich das betroffene Fettgewebe charakteristischerweise nicht vollständig zurück, sodass eine sichtbar eingesunkene, kraterartige Hautvertiefung an der ursprünglichen Stelle des entzündeten Knotens zurückbleibt, die dauerhaft bestehen bleibt. Bei einem Teil der Betroffenen kann sich die Entzündung auch auf das Fettgewebe innerer Organe ausdehnen, was mit einer deutlich ernsteren Prognose verbunden ist.

Diagnostik

Die Diagnose der rezidivierenden Pannikulitis wird durch eine Gewebeprobe eines akut entzündeten Knotens gestellt, bei der sich das charakteristische, feingewebliche Entzündungsmuster mit Untergang der Fettgewebszellen innerhalb des Unterhautfettgewebes zeigt und andere, ähnlich erscheinende Hauterkrankungen zuverlässig ausgeschlossen werden können. Eine umfassende weiterführende Abklärung möglicher zugrunde liegender Begleiterkrankungen, insbesondere eine Blutuntersuchung auf Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes, wird bei jeder neu diagnostizierten rezidivierenden Pannikulitis empfohlen. Bei Verdacht auf eine Beteiligung innerer Organe wird eine gezielte Bildgebung des Bauchraums zur Erfassung einer möglichen Fettgewebsentzündung innerer Organe durchgeführt.

Behandlung

Die Behandlung der rezidivierenden Pannikulitis richtet sich nach dem Ausmaß der Beschwerden sowie dem Vorliegen einer zugrunde liegenden Begleiterkrankung, wobei entzündungshemmende Medikamente zur Linderung akuter Krankheitsschübe bei den meisten Betroffenen die erste Behandlungsstufe darstellen. Bei häufig wiederkehrenden oder besonders ausgeprägten Krankheitsschüben können weiterführende, gezielt das Immunsystem beeinflussende Medikamente eingesetzt werden, die auch bei anderen autoimmun bedingten Erkrankungen des Bindegewebes zur Anwendung kommen. Liegt eine zugrunde liegende Begleiterkrankung, insbesondere ein systemischer Lupus erythematodes, vor, steht die gezielte Behandlung dieser Grunderkrankung zusätzlich im Vordergrund der Gesamtbehandlung.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der rezidivierenden Pannikulitis ist bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen chronisch-schubweise über mehrere Jahre, wobei sich die Häufigkeit sowie Ausprägung der Krankheitsschübe im individuellen Verlauf mitunter deutlich abschwächen kann. Die charakteristischen, eingesunkenen Hautvertiefungen an den Stellen früherer Krankheitsschübe bleiben dauerhaft bestehen und stellen für einen Teil der Betroffenen eine kosmetisch belastende, bleibende Folge der Erkrankung dar. Bei einer Beteiligung des Fettgewebes innerer Organe ist die Prognose ernster, weshalb eine regelmäßige Verlaufskontrolle zur frühzeitigen Erkennung einer solchen selteneren, jedoch bedeutsamen Krankheitsausdehnung empfohlen wird.