Retroperitonealfibrose

Ursachen

Bei der Mehrheit der Betroffenen bleibt die genaue Ursache der Retroperitonealfibrose ungeklärt, weshalb sie in diesen Fällen als idiopathisch bezeichnet wird, wobei eine fehlgeleitete Reaktion des körpereigenen Immunsystems gegen bestimmte Bestandteile der Gefäßwände in diesem Bereich vermutet wird. Bei einem kleineren Teil der Betroffenen lässt sich eine zugrunde liegende Ursache identifizieren, etwa bestimmte Medikamente, insbesondere gewisse frühere Migränemedikamente, eine vorangegangene Strahlentherapie im Bauch- oder Beckenbereich, bestimmte Infektionen oder, seltener, eine bösartige Grunderkrankung, die eine ähnliche Vernarbungsreaktion im Retroperitonealraum auslösen kann. Rauchen sowie das männliche Geschlecht gelten als zusätzliche, begünstigende Faktoren für die Entstehung der idiopathischen Form dieser Erkrankung.

Symptome

Die Retroperitonealfibrose beginnt meist schleichend mit unspezifischen Beschwerden wie anhaltenden, dumpfen Rücken- oder Flankenschmerzen sowie einem allgemeinen Krankheitsgefühl mit Müdigkeit und Gewichtsverlust, die zunächst nicht eindeutig einer bestimmten Erkrankung zugeordnet werden können. Im weiteren Verlauf, wenn die fortschreitende Vernarbung die Harnleiter zunehmend einengt, können Symptome einer beeinträchtigten Nierenfunktion hinzukommen, etwa eine verminderte Urinausscheidung, Übelkeit sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl durch die sich anstauenden harnpflichtigen Substanzen im Körper. Bei einer Beteiligung der großen Blutgefäße im Retroperitonealraum können zusätzlich Beschwerden durch eine Einengung dieser Gefäße auftreten, etwa Schwellungen der Beine durch einen behinderten venösen Rückfluss.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie des Bauchraums gestellt, die die charakteristische, meist um die großen Blutgefäße herum gelegene fibrotische Gewebeveränderung sowie eine mögliche Einengung der Harnleiter mit nachfolgender Erweiterung des Nierenbeckens sichtbar macht. Blutuntersuchungen zeigen häufig erhöhte Entzündungswerte sowie, bei bereits beeinträchtigter Nierenfunktion, erhöhte Nierenwerte. Zum Ausschluss einer zugrunde liegenden bösartigen Erkrankung als Ursache der Vernarbung kann eine Gewebeprobe des veränderten Bindegewebes notwendig werden. Eine sorgfältige Anamnese früherer Medikamenteneinnahmen sowie einer möglichen vorangegangenen Strahlentherapie ist wichtiger Bestandteil der Ursachensuche.

Behandlung

Die Behandlung der Retroperitonealfibrose zielt zum einen auf die Unterdrückung der zugrunde liegenden Entzündungsreaktion, wofür in der Regel Kortison sowie gegebenenfalls weitere das Immunsystem regulierende Medikamente eingesetzt werden, die bei einem erheblichen Teil der Betroffenen zu einer Rückbildung der Vernarbung führen können. Zum anderen steht bei einer bereits eingetretenen Einengung der Harnleiter die Wiederherstellung eines ausreichenden Harnabflusses im Vordergrund, wofür ein dünner Kunststoffschlauch, ein sogenannter Harnleiterstent, in den betroffenen Harnleiter eingelegt werden kann, um den Urinabfluss zur Blase sicherzustellen und die Nierenfunktion zu schützen. Bei fortgeschrittener oder therapieresistenter Erkrankung kann in seltenen Fällen eine operative Freilegung der Harnleiter aus dem vernarbten Gewebe notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Bei rechtzeitiger Diagnose und konsequenter medikamentöser Behandlung der zugrunde liegenden Entzündungsreaktion kann sich die Vernarbung bei einem erheblichen Teil der Betroffenen zurückbilden oder zumindest in ihrem Fortschreiten deutlich verlangsamt werden. Wird die Erkrankung spät erkannt, insbesondere wenn bereits eine ausgeprägte Einengung der Harnleiter mit Beeinträchtigung der Nierenfunktion eingetreten ist, kann trotz Behandlung eine bleibende Nierenschädigung zurückbleiben. Nach anfänglich erfolgreicher Behandlung kann die Erkrankung bei einem Teil der Betroffenen erneut aufflammen, weshalb regelmäßige Verlaufskontrollen über einen längeren Zeitraum wichtig sind. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist entscheidend für den langfristigen Erhalt der Nierenfunktion und damit für die Gesamtprognose der Erkrankung.