Pulmonalklappenstenose

Ursachen

Die Pulmonalklappenstenose entsteht in den meisten Fällen durch eine angeborene Fehlbildung der Klappe, bei der sich die einzelnen Klappentaschen während der frühen Herzentwicklung nicht regelrecht voneinander trennen oder die Klappe insgesamt zu eng angelegt ist. Sie tritt häufig als isolierte Fehlbildung ohne weitere Begleitfehlbildungen des Herzens auf, kann jedoch auch im Rahmen komplexerer angeborener Herzfehler oder bestimmter genetischer Syndrome vorkommen. Eine erworbene Pulmonalklappenstenose im Erwachsenenalter ist deutlich seltener und kann in Ausnahmefällen durch eine Tumorerkrankung, die die Klappe direkt betrifft oder hormonell beeinflusst, oder durch eine entzündliche Veränderung der Klappe entstehen.

Symptome

Eine geringgradige Pulmonalklappenstenose verursacht häufig keine eigenen Beschwerden und wird meist zufällig durch ein bei der Untersuchung auffallendes Herzgeräusch entdeckt. Bei einer mittelgradigen bis ausgeprägten Stenose können sich im Laufe der Kindheit oder erst im Erwachsenenalter eine verminderte körperliche Belastbarkeit, eine rasche Ermüdbarkeit sowie Atemnot bei Anstrengung entwickeln, da die rechte Herzkammer zunehmend Mühe hat, das Blut durch die verengte Klappe zu pumpen. Bei einer sehr ausgeprägten, bereits im Säuglingsalter bestehenden Stenose kann sich frühzeitig eine bläuliche Verfärbung der Haut sowie eine ausgeprägte Belastung der rechten Herzkammer zeigen, die eine umgehende Behandlung erfordert. Bei den meisten Betroffenen mit geringer bis mittelgradiger Verengung bleibt die Erkrankung jedoch über lange Zeit stabil und beschwerdearm.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, die die verengte Klappe, deren Öffnungsfläche sowie den durch die Verengung entstehenden Druckunterschied zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie direkt darstellt und dadurch das Ausmaß der Stenose zuverlässig einschätzen lässt. Ein Elektrokardiogramm kann bei ausgeprägterer Stenose Hinweise auf eine Belastung der rechten Herzkammer zeigen. Bei Neugeborenen und Säuglingen mit auffälligem Herzgeräusch oder Anzeichen einer bläulichen Hautverfärbung wird die Ultraschalluntersuchung des Herzens zeitnah durchgeführt, um eine behandlungsbedürftige Stenose frühzeitig zu erkennen. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind bei bekannter Pulmonalklappenstenose wichtig, um ein mögliches Fortschreiten der Verengung im Laufe des Wachstums zu erfassen.

Behandlung

Bei einer geringgradigen Pulmonalklappenstenose ohne relevante Beschwerden ist häufig keine spezifische Behandlung notwendig, sondern lediglich eine regelmäßige Verlaufskontrolle. Bei einer mittelgradigen bis ausgeprägten Stenose wird in der Regel eine kathetergestützte Ballonaufdehnung der verengten Klappe durchgeführt, ein Verfahren, das bei dieser Herzklappenerkrankung besonders gut wirksam ist und häufig zu einer deutlichen und lang anhaltenden Verbesserung führt. Bei einer sehr ausgeprägten Stenose im Säuglingsalter kann dieser Eingriff bereits in den ersten Lebenswochen notwendig werden. Bei bestimmten, für eine Ballonaufdehnung ungünstigen anatomischen Verhältnissen oder bei zusätzlichen Fehlbildungen der Klappe kann eine operative Behandlung erforderlich sein.

Verlauf und Prognose

Die Prognose einer Pulmonalklappenstenose ist bei den meisten Betroffenen sehr gut, insbesondere da die kathetergestützte Ballonaufdehnung bei dieser Erkrankung ein sehr wirksames und risikoarmes Behandlungsverfahren darstellt, das häufig zu einer dauerhaften Verbesserung der Klappenfunktion führt. Eine geringgradige Stenose bleibt bei vielen Betroffenen über das gesamte Leben stabil und erfordert keine Behandlung. Nach erfolgreicher Ballonaufdehnung oder operativer Behandlung einer ausgeprägteren Stenose normalisiert sich die Belastung der rechten Herzkammer bei den meisten Betroffenen weitgehend, wobei regelmäßige langfristige Nachkontrollen empfohlen werden, um ein mögliches erneutes Auftreten der Verengung oder eine sich entwickelnde Klappenundichtigkeit frühzeitig zu erkennen.