Pulmonalklappenkrankheiten

Ursachen

Die häufigste Ursache ist eine angeborene Verengung der Klappe (Pulmonalstenose), bei der sich die Klappensegel während der Herzentwicklung nicht vollständig voneinander trennen. Erworbene Pulmonalklappenerkrankungen im Erwachsenenalter sind deutlich seltener und können durch eine bakterielle Entzündung der Herzinnenhaut, eine krankhafte Erhöhung des Drucks im Lungenkreislauf oder als Folge einer vorausgegangenen Herzoperation entstehen.

Symptome

Eine leichte angeborene Verengung verursacht häufig keine Beschwerden und wird zufällig bei einer Herzuntersuchung entdeckt. Bei ausgeprägterer Verengung können Kinder Müdigkeit, Luftnot bei Anstrengung sowie, in schweren Fällen, eine bläuliche Verfärbung von Haut und Lippen zeigen. Bei Erwachsenen mit erworbener Erkrankung stehen Zeichen einer Rechtsherzbelastung wie Wassereinlagerungen in den Beinen im Vordergrund.

Diagnostik

Eine Herzultraschalluntersuchung stellt die Struktur der Pulmonalklappe sowie das Ausmaß einer Verengung oder Undichtigkeit direkt dar und ist die wichtigste Untersuchung. Ein Elektrokardiogramm kann Hinweise auf eine Belastung der rechten Herzkammer liefern, bei unklaren Befunden wird ergänzend eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt.

Behandlung

Eine leichte Verengung ohne Beschwerden wird meist nur regelmäßig kontrolliert. Bei ausgeprägter Verengung kann die Klappe durch eine kathetergestützte Ballondehnung erweitert werden, ein Verfahren, das bei Kindern besonders schonend ist und häufig zu einem dauerhaft guten Ergebnis führt. Bei schwereren Fehlbildungen oder erworbenen Erkrankungen kann ein operativer Klappenersatz notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Mit einer rechtzeitigen kathetergestützten Ballondehnung erreichen die meisten Kinder mit einer angeborenen Pulmonalstenose eine normale Herzfunktion und Lebenserwartung. Unbehandelte, ausgeprägte Verengungen können im Laufe der Zeit zu einer zunehmenden Belastung der rechten Herzkammer führen. Regelmäßige kardiologische Nachkontrollen werden auch nach erfolgreicher Behandlung empfohlen.