Innere Medizin

Primär Sklerosierende Cholangitis

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronisch verlaufende Erkrankung, bei der es zu einer fortschreitenden Entzündung und Vernarbung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber kommt. Die entstehenden Engstellen behindern den Galleabfluss und können über Jahre zu einer Leberzirrhose führen. Die Erkrankung tritt bei einem großen Teil der Betroffenen gemeinsam mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, meist Colitis ulcerosa, auf.

Ursachen

Die genaue Ursache ist nicht abschließend geklärt, vermutet wird eine fehlgeleitete Immunreaktion gegen die Gallengänge bei genetisch veranlagten Personen, möglicherweise ausgelöst durch Veränderungen der Darmflora oder eine erhöhte Durchlässigkeit der Darmschleimhaut im Rahmen einer begleitenden Darmentzündung. Die enge Verbindung zu Colitis ulcerosa und, seltener, Morbus Crohn ist gut belegt, der genaue Zusammenhang zwischen beiden Erkrankungen jedoch noch nicht vollständig verstanden.

Symptome

Viele Betroffene sind lange beschwerdefrei und werden durch zufällig erhöhte Leberwerte entdeckt. Im Verlauf können Müdigkeit, Juckreiz, Gelbsucht bei fortgeschrittener Erkrankung sowie wiederkehrende Entzündungen der Gallenwege mit Fieber und Schmerzen im rechten Oberbauch auftreten. Bei fortschreitender Vernarbung entwickeln sich schließlich die typischen Folgen einer Leberzirrhose.

Diagnostik

Erhöhte, insbesondere gallengangsbezogene Leberwerte liefern einen ersten Hinweis. Die Diagnose wird durch eine spezielle Magnetresonanztomografie der Gallenwege (MRCP) gestellt, die die charakteristischen perlschnurartigen Verengungen und Erweiterungen der Gallengänge sichtbar macht. Da ein enger Zusammenhang mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen besteht, wird bei Diagnosestellung meist eine Darmspiegelung durchgeführt, auch wenn noch keine Darmbeschwerden bestehen.

Behandlung

Eine Behandlung, die das Fortschreiten der PSC zuverlässig aufhält, gibt es bisher nicht; Ursodesoxycholsäure wird häufig eingesetzt, ihr Nutzen auf den Krankheitsverlauf ist jedoch begrenzt. Behandelt werden vor allem Beschwerden wie Juckreiz sowie akute Entzündungsschübe der Gallenwege mit Antibiotika. Engere Gallengangsverengungen können endoskopisch aufgedehnt werden. Bei fortgeschrittener Leberzirrhose mit Leberversagen ist die Lebertransplantation die einzige kurative Behandlungsoption.

Verlauf und Nachsorge

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich und erstreckt sich meist über viele Jahre bis Jahrzehnte bis zum Erreichen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung. Betroffene mit PSC haben ein deutlich erhöhtes Risiko für Gallengangskrebs sowie, bei begleitender Colitis ulcerosa, für Darmkrebs, weshalb regelmäßige spezialisierte Vorsorgeuntersuchungen einschließlich jährlicher Darmspiegelungen dringend empfohlen werden.

Quellen & weiterführende Stellen

Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Primär sklerosierende Cholangitis: Ursachen, Behandlung

Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.

FAQ

Häufige Fragen

Warum wird bei PSC-Diagnose auch der Darm untersucht?

Weil ein großer Teil der Betroffenen zusätzlich eine chronisch entzündliche Darmerkrankung, meist Colitis ulcerosa, hat, die oft noch keine eigenen Beschwerden verursacht.

Gibt es ein Medikament, das die PSC heilt?

Nein, bisher existiert keine Behandlung, die das Fortschreiten der Erkrankung zuverlässig verhindert; die Lebertransplantation bleibt bei fortgeschrittener Erkrankung die einzige kurative Option.

Warum sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen so wichtig?

Weil PSC das Risiko für Gallengangs- und, bei begleitender Colitis ulcerosa, für Darmkrebs deutlich erhöht, weshalb eine frühzeitige Erkennung entscheidend ist.

Ist die PSC häufig?

Nein, sie zählt zu den seltenen Lebererkrankungen, betrifft aber überproportional häufig jüngere Männer mit begleitender Colitis ulcerosa.

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