Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (Mucha-Habermann-Krankheit)

Ursachen

Die genaue Ursache der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ist nicht abschließend geklärt, wobei eine übermäßige, möglicherweise durch vorausgegangene Infektionen mit bestimmten Viren ausgelöste immunologische Reaktion der Haut als wahrscheinlicher zugrunde liegender Mechanismus angenommen wird, bei der körpereigene Abwehrzellen eine entzündliche Schädigung der Haut verursachen. Ein unmittelbarer, ursächlicher Erregernachweis gelingt jedoch bei der Mehrheit der Betroffenen nicht, sodass die Erkrankung nicht als eine direkte Infektionskrankheit, sondern als eine durch verschiedenste Reize ausgelöste, überschießende immunologische Reaktionsform der Haut verstanden wird. Die Erkrankung tritt überwiegend bei Kindern sowie jungen Erwachsenen auf, wobei die Gründe für diese besondere Altersverteilung nicht abschließend geklärt sind.

Symptome

Die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta beginnt meist plötzlich mit dem Auftreten zahlreicher, kleiner, geröteter Papeln, die sich innerhalb weniger Tage zu bläschenartigen, teils zentral eingesunkenen sowie im weiteren Verlauf verkrusteten und schließlich abheilenden Hautveränderungen weiterentwickeln, wobei die betroffenen Hautareale sich überwiegend am Rumpf sowie an den proximalen Extremitäten finden. Charakteristisch für die Erkrankung ist das gleichzeitige Vorliegen von Hautveränderungen in unterschiedlichen Entwicklungsstadien, sodass frische Papeln neben bereits verkrusteten oder bereits wieder abheilenden Hautarealen zu finden sind. Ein leichtes bis mäßiges Krankheitsgefühl mit gelegentlichem Fieber sowie ein variabel ausgeprägter Juckreiz können die Hautbeschwerden begleiten, wobei die Abheilung der einzelnen Hautveränderungen mitunter mit einer vorübergehenden Narbenbildung oder Pigmentveränderung einhergehen kann.

Diagnostik

Die Diagnose der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta wird anhand des charakteristischen klinischen Erscheinungsbildes mit dem gleichzeitigen Vorliegen von Hautveränderungen in unterschiedlichen Entwicklungsstadien gestellt, wobei eine Gewebeprobe der betroffenen Haut zur Bestätigung der Diagnose sowie zur Abgrenzung von anderen, ähnlich erscheinenden Hauterkrankungen in aller Regel entnommen wird. Die feingewebliche Untersuchung zeigt hierbei ein charakteristisches, keilförmiges Entzündungsmuster mit teils absterbenden Hautzellen, das die Diagnose sichert und andere Ursachen zuverlässig ausschließt. Eine sorgfältige Anamnese möglicher vorausgegangener Infektionen sowie die Beurteilung des Krankheitsverlaufs unterstützen die Diagnosestellung zusätzlich und helfen bei der Abgrenzung von der chronischen Verlaufsform des Krankheitsspektrums.

Behandlung

Die Behandlung der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung, wobei bei mild verlaufenden Fällen häufig eine überwiegend abwartende, symptomorientierte Behandlung mit örtlich aufgetragenen, entzündungshemmenden Präparaten sowie einer gezielten Behandlung eines bestehenden Juckreizes ausreichend ist. Bei ausgeprägteren Verläufen kann eine gezielte Lichttherapie mit ultraviolettem Licht eingesetzt werden, die bei einem erheblichen Teil der Betroffenen zu einer deutlichen Besserung der Hautveränderungen beiträgt. In besonders schweren, ausgedehnten oder langwierigen Verläufen kann eine weiterführende, systemisch wirksame Behandlung, etwa mit bestimmten Antibiotika mit zusätzlicher entzündungshemmender Wirkung, erwogen werden, wobei die Behandlungsentscheidung individuell nach Schweregrad und Verlauf der Erkrankung getroffen wird.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ist bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen gut, wobei die akute Erkrankung typischerweise innerhalb weniger Wochen bis Monate spontan oder unter Behandlung folgenlos oder mit nur geringfügigen, im Verlauf verblassenden Pigmentveränderungen abheilt. Bei einem Teil der Betroffenen kann die Erkrankung in die deutlich langsamer und milder verlaufende chronische Form, die Pityriasis lichenoides chronica, übergehen, die sich durch einen über Monate bis Jahre anhaltenden, schubweisen Verlauf auszeichnet. Eine regelmäßige ärztliche Verlaufskontrolle wird empfohlen, um den Krankheitsverlauf zu überwachen sowie die Behandlung bei Bedarf an den individuellen Schweregrad anzupassen.