Nelson-Tumor

Ursachen

Nach der beidseitigen Entfernung der Nebennieren fehlt dem Körper die übliche hormonelle Rückkopplung, die das Wachstum bestimmter Hypophysenzellen normalerweise bremst. Bei einem Teil der Betroffenen, bei denen bereits vor der Operation ein kleiner, ACTH-produzierender Hypophysentumor bestand, kann dieser dadurch ungebremst weiterwachsen. Nicht jeder Mensch nach beidseitiger Nebennierenentfernung entwickelt einen Nelson-Tumor, das Risiko ist jedoch bekannt und wird durch regelmäßige Nachsorge überwacht.

Symptome

Der wachsende Tumor kann durch seine Größe Kopfschmerzen und, bei Druck auf die nahegelegene Sehnervenkreuzung, Gesichtsfeldausfälle verursachen. Die stark erhöhte ACTH-Produktion führt typischerweise zu einer auffälligen, fortschreitenden Dunkelfärbung der Haut, da ACTH-Vorläuferstoffe auch die Pigmentproduktion der Haut anregen. Bei sehr großem Tumor können zusätzlich andere Hormonachsen der Hypophyse beeinträchtigt werden.

Diagnostik

Regelmäßige Kontrollen des ACTH-Spiegels im Blut nach einer beidseitigen Nebennierenentfernung dienen der Früherkennung eines möglichen Nelson-Tumors, noch bevor sichtbare Beschwerden auftreten. Eine Magnetresonanztomografie der Hypophyse zeigt Größe und Ausdehnung eines vorhandenen Tumors. Bei Verdacht auf eine Beeinträchtigung des Sehvermögens wird zusätzlich eine augenärztliche Untersuchung mit Gesichtsfeldprüfung durchgeführt.

Behandlung

Bei kleineren, langsam wachsenden Tumoren ohne Beschwerden kann zunächst eine regelmäßige Verlaufskontrolle ausreichen. Bei größerem Tumor oder Beeinträchtigung des Sehvermögens ist eine operative Entfernung über die Nase notwendig. Bei nicht vollständig entfernbarem oder erneut wachsendem Tumor kann eine Strahlentherapie das weitere Wachstum bremsen. Medikamente, die die Hormonproduktion des Tumors hemmen, können ergänzend eingesetzt werden.

Verlauf und Prognose

Mit regelmäßiger Nachsorge nach beidseitiger Nebennierenentfernung wird ein Nelson-Tumor häufig frühzeitig entdeckt, bevor er ausgeprägte Beschwerden verursacht, was die Behandlungsmöglichkeiten und die Prognose deutlich verbessert. Unbehandelt kann der Tumor durch fortschreitendes Wachstum das Sehvermögen und andere Hirnfunktionen beeinträchtigen. Die konsequente lebenslange Nachsorge nach einer beidseitigen Nebennierenentfernung ist deshalb ein wichtiger Bestandteil der Behandlung.