Moyamoya-Syndrom

Ursachen

Die genaue Ursache des Moyamoya-Syndroms ist nicht abschließend geklärt, wobei eine erbliche Veranlagung, die insbesondere in bestimmten Bevölkerungsgruppen Ostasiens gehäuft auftritt, eine wichtige Rolle spielt. Es wird angenommen, dass eine genetisch bedingte Fehlfunktion der innersten Gefäßwandschicht zu einer fortschreitenden Verdickung sowie Verengung der großen hirnversorgenden Arterien führt. Das Moyamoya-Syndrom kann sowohl eigenständig als auch als Begleiterscheinung bestimmter anderer Erkrankungen, insbesondere der Sichelzellkrankheit oder des Down-Syndroms, auftreten.

Symptome

Das Moyamoya-Syndrom äußert sich bei Kindern häufig durch wiederholte, vorübergehende Schwächeepisoden einer Körperhälfte, Sprachstörungen oder Kopfschmerzen, die insbesondere durch Hyperventilation, etwa beim Weinen oder Blasen eines Instruments, ausgelöst werden können, da hierdurch die ohnehin eingeschränkte Hirndurchblutung zusätzlich vermindert wird. Bei Erwachsenen äußert sich die Erkrankung häufiger durch eine Hirnblutung, die durch das Platzen der fragilen Ersatzgefäße verursacht wird. Unbehandelt kann das Moyamoya-Syndrom zu wiederholten Schlaganfällen mit bleibenden neurologischen Ausfällen führen.

Diagnostik

Die Diagnose des Moyamoya-Syndroms wird durch eine gezielte Gefäßdarstellung des Gehirns, insbesondere eine Magnetresonanzangiographie oder eine direkte Katheterangiographie, gestellt, bei der die charakteristische Verengung der großen hirnversorgenden Arterien sowie das typische, rauchwolkenartige Netz kleiner Ersatzgefäße sichtbar gemacht werden. Eine Magnetresonanztomographie des Gehirns ergänzt die Diagnostik, um bereits eingetretene Schlaganfälle oder Blutungen zu erfassen.

Behandlung

Die Behandlung des Moyamoya-Syndroms besteht in erster Linie in einer operativen, gefäßchirurgischen Behandlung, bei der ein gesundes Blutgefäß aus einer anderen Körperregion gezielt mit der Hirnoberfläche verbunden wird, um die eingeschränkte Durchblutung des Gehirns dauerhaft zu verbessern sowie das Risiko für weitere Schlaganfälle zu vermindern. Eine begleitende medikamentöse Behandlung, insbesondere eine gerinnungshemmende Therapie, kann ergänzend eingesetzt werden, wobei die operative Behandlung als wirksamste Maßnahme gilt.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Moyamoya-Syndroms hängt entscheidend vom Zeitpunkt der Diagnosestellung sowie der rechtzeitigen Durchführung einer gefäßchirurgischen Behandlung ab, wobei diese bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen das Risiko für weitere Schlaganfälle deutlich vermindert sowie zu einer stabilen oder verbesserten Durchblutung des Gehirns führt. Unbehandelt schreitet die Gefäßverengung dagegen kontinuierlich fort sowie birgt ein erhebliches Risiko für wiederholte, teils schwerwiegende Schlaganfälle sowie Hirnblutungen, weshalb eine frühzeitige, spezialisierte neurochirurgische Betreuung von entscheidender Bedeutung ist.