Moyamoya-Krankheit

Ursachen

Die genaue Ursache der fortschreitenden Gefäßverengung ist nicht vollständig geklärt, eine genetische Veranlagung spielt jedoch eine wichtige Rolle, insbesondere in bestimmten Bevölkerungsgruppen Ostasiens, wo die Erkrankung deutlich häufiger vorkommt. Die Moyamoya-Krankheit kann eigenständig auftreten oder als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen wie der Sichelzellanämie, Neurofibromatose oder nach einer Strahlentherapie im Kopfbereich entstehen, dann spricht man vom Moyamoya-Syndrom.

Symptome

Bei Kindern äußert sich die Erkrankung häufig durch wiederholte, vorübergehende oder bleibende Durchblutungsstörungen mit Lähmungserscheinungen, Sprachstörungen oder Krampfanfällen, oft ausgelöst durch Weinen, Aufregung oder Anstrengung, die die Atmung und damit die Hirndurchblutung beeinflussen. Bei Erwachsenen steht häufiger das Risiko einer Hirnblutung durch die Ruptur der zerbrechlichen Umgehungsgefäße im Vordergrund, die sich mit plötzlichen, starken Kopfschmerzen und neurologischen Ausfällen äußern kann.

Diagnostik

Eine Magnetresonanztomografie und Magnetresonanz-Angiografie des Gehirns zeigen die charakteristische Verengung der großen Hirnarterien sowie das feine Netz der Umgehungsgefäße. Eine Katheterangiografie kann das Ausmaß der Gefäßveränderungen noch genauer darstellen und ist häufig für die Operationsplanung wichtig. Bei Verdacht auf ein Moyamoya-Syndrom wird zusätzlich nach zugrunde liegenden Erkrankungen wie einer Sichelzellanämie gesucht.

Behandlung

Die wirksamste Behandlung ist eine operative Schaffung zusätzlicher, stabilerer Umgehungswege für das Blut, entweder durch direktes Verbinden eines äußeren Kopfgefäßes mit einer Hirnarterie oder durch indirekte Verfahren, bei denen gut durchblutetes Gewebe auf die Hirnoberfläche gelegt wird, damit sich neue Gefäße bilden können. Diese Operationen senken sowohl das Risiko für Durchblutungsstörungen als auch für Blutungen deutlich. Medikamente wie niedrig dosierte Acetylsalicylsäure werden häufig ergänzend eingesetzt, ersetzen jedoch nicht die operative Behandlung bei fortschreitender Erkrankung.

Verlauf und Prognose

Unbehandelt schreitet die Moyamoya-Krankheit meist fort und kann zu wiederholten, teils bleibenden neurologischen Schäden durch Durchblutungsstörungen oder Blutungen führen. Mit rechtzeitiger operativer Behandlung lässt sich der weitere Verlauf bei den meisten Betroffenen deutlich verbessern und das Risiko schwerer Komplikationen senken. Eine langfristige neurologische Nachsorge ist wichtig, da sich die Erkrankung auch nach erfolgreicher Operation in seltenen Fällen weiterentwickeln kann.