Livedovaskulopathie

Ursachen

Der Livedovaskulopathie liegt eine örtlich begrenzte, verstärkte Neigung zur Blutgerinnselbildung in den kleinsten Blutgefäßen der Haut zugrunde, die zu wiederholten Verschlüssen dieser Gefäße mit nachfolgender Sauerstoffunterversorgung des umliegenden Gewebes führt. Bei einem Teil der Betroffenen lässt sich eine zugrunde liegende Störung der Blutgerinnung nachweisen, etwa eine erblich bedingte Thrombophilie oder eine erhöhte Konzentration bestimmter, die Gerinnung fördernder Antikörper im Blut, während bei einem weiteren Teil der Betroffenen trotz sorgfältiger Abklärung keine eindeutige zugrunde liegende Ursache gefunden werden kann. Langes Stehen, Wärme sowie die warme Jahreszeit begünstigen häufig das Auftreten neuer Krankheitsschübe, was auf eine zusätzliche Rolle der lokalen Durchblutungsverhältnisse bei der Krankheitsentstehung hindeutet.

Symptome

Die Livedovaskulopathie äußert sich durch das schubweise Auftreten kleiner, sehr schmerzhafter Geschwüre im Bereich der Knöchel sowie der Fußrücken, die typischerweise beidseitig auftreten und von einer netzartigen, bläulich-livide verfärbten Hautzeichnung in der Umgebung begleitet werden. Die Schmerzen sind für das Ausmaß der sichtbaren Hautveränderung oft unverhältnismäßig stark ausgeprägt und stellen für viele Betroffene die belastendste Krankheitskomponente dar. Nach dem Abheilen der Geschwüre bleiben charakteristische, weißlich-porzellanartige, leicht eingesunkene Narben zurück, die als Atrophie blanche bezeichnet werden und selbst nach vollständiger Ausheilung als typisches Zeichen der durchgemachten Erkrankung erhalten bleiben. Die Erkrankung verläuft in wiederkehrenden Schüben, wobei sich zwischen den Schüben Phasen relativer Beschwerdefreiheit einstellen können.

Diagnostik

Die Diagnose der Livedovaskulopathie wird durch eine Kombination aus dem charakteristischen klinischen Erscheinungsbild mit den typischerweise beidseitigen, sehr schmerzhaften Geschwüren im Knöchelbereich sowie den charakteristischen porzellanartigen Narben nach Abheilung gestellt. Eine Gewebeprobe der betroffenen Haut zeigt unter dem Mikroskop die charakteristischen Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel ohne die für eine echte Gefäßentzündung typischen Entzündungszeichen, was die wichtige Abgrenzung von einer entzündlich bedingten Vaskulitis ermöglicht, die eine grundlegend andere Behandlung erfordert. Eine umfassende Blutuntersuchung zur Abklärung möglicher zugrunde liegender Gerinnungsstörungen wird bei jeder gesicherten Diagnose empfohlen, um eine gezielte, auf die individuelle Ursache abgestimmte Behandlung planen zu können.

Behandlung

Die Behandlung der Livedovaskulopathie zielt in erster Linie auf eine Verbesserung der örtlichen Durchblutung sowie eine Reduktion der verstärkten Gerinnungsneigung ab, wobei gerinnungshemmende Medikamente, insbesondere niedermolekulares Heparin, eine zentrale Rolle spielen und bei vielen Betroffenen zu einer deutlichen Besserung der Beschwerden führen. Eine konsequente Schmerzbehandlung ist aufgrund der oft erheblichen Schmerzintensität von großer Bedeutung für die Lebensqualität der Betroffenen. Eine sorgfältige, auf die schlecht heilenden Wunden abgestimmte lokale Wundbehandlung unterstützt die Abheilung der Geschwüre. Wird eine zugrunde liegende Gerinnungsstörung nachgewiesen, richtet sich die weitere Behandlung zusätzlich nach dieser spezifischen Ursache. Das Vermeiden bekannter auslösender Faktoren wie langes Stehen sowie übermäßige Wärmeeinwirkung wird ebenfalls empfohlen.

Verlauf und Prognose

Die Livedovaskulopathie verläuft chronisch in wiederkehrenden Schüben über viele Jahre, wobei sich die Häufigkeit und Schwere der Schübe im individuellen Verlauf erheblich unterscheiden kann. Bei konsequenter, gezielter Behandlung mit gerinnungshemmenden Medikamenten kann bei einem erheblichen Teil der Betroffenen eine deutliche Reduktion der Schubfrequenz sowie eine raschere Abheilung der Geschwüre erreicht werden. Die nach jedem Krankheitsschub verbleibenden porzellanartigen Narben sind dauerhaft und tragen zur kosmetischen sowie mitunter auch funktionellen Beeinträchtigung der betroffenen Hautareale bei. Eine langfristige, spezialisierte dermatologische Betreuung wird empfohlen, um die Behandlung im Verlauf an die individuelle Krankheitsaktivität anzupassen und Rückfälle möglichst frühzeitig zu erkennen.