Hereditäre und Idiopathische Neuropathie

Ursachen

Bei den erblichen Formen liegt eine genetische Veränderung vor, die den Aufbau oder die Funktion der Nervenfasern beeinträchtigt und meist innerhalb von Familien weitergegeben wird. Die bekannteste erbliche Form ist die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit. Bei der idiopathischen Form findet sich trotz umfangreicher Untersuchung keine erbliche oder erworbene Ursache, obwohl die Symptome denen anderer Neuropathien ähneln.

Symptome

Betroffene bemerken meist zuerst ein Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Zehen und Füssen, das sich langsam nach oben ausbreiten kann. Im Verlauf entwickelt sich eine zunehmende Muskelschwäche, die zu Gangunsicherheit und einer veränderten Fussform führen kann. Bei erblichen Formen zeigen sich die ersten Beschwerden häufig bereits im Kindes- oder Jugendalter.

Diagnostik

Eine Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit zeigt das Ausmass und die Verteilung der Nervenschädigung. Bei Verdacht auf eine erbliche Form kann eine genetische Untersuchung die zugrunde liegende Veränderung nachweisen. Zusätzlich werden andere, häufigere Ursachen einer Neuropathie wie Diabetes oder Vitaminmangel ausgeschlossen, bevor die Diagnose einer hereditären oder idiopathischen Form gestellt wird.

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung der zugrunde liegenden Nervenschädigung existiert bisher nicht. Physiotherapie und Ergotherapie helfen, die verbliebene Muskelkraft zu erhalten und den Alltag zu erleichtern. Orthopädische Hilfsmittel wie spezielle Schuheinlagen oder Schienen können die Gangsicherheit verbessern und Fussfehlstellungen entgegenwirken.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf ist bei den meisten Formen langsam fortschreitend über Jahre bis Jahrzehnte, wobei sich die Geschwindigkeit des Fortschreitens von Person zu Person deutlich unterscheiden kann. Viele Betroffene können trotz der fortschreitenden Erkrankung mit geeigneten Hilfsmitteln ein weitgehend selbstständiges Leben führen. Eine regelmässige Betreuung durch Physiotherapie und Orthopädie wird empfohlen, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen.