Fibromuskuläre Dysplasie der Arterien

Ursachen

Die genaue Ursache der fibromuskulären Dysplasie ist trotz intensiver Forschung nicht abschließend geklärt, es wird jedoch ein Zusammenspiel genetischer Faktoren mit hormonellen sowie mechanischen Einflüssen angenommen. Die deutlich häufigere Betroffenheit von Frauen sowie das bevorzugte Auftreten im gebärfähigen Alter lassen einen Zusammenhang mit weiblichen Geschlechtshormonen vermuten, wenngleich dieser Zusammenhang nicht abschließend bewiesen ist. Eine familiäre Häufung wird bei einem Teil der Betroffenen beobachtet, was auf eine genetische Komponente hindeutet, ohne dass bislang ein einzelnes, eindeutig verantwortliches Gen identifiziert werden konnte. Rauchen wird als ein die Erkrankung möglicherweise begünstigender oder ihren Verlauf verschlechternder Faktor diskutiert, ohne dass ein eindeutiger ursächlicher Zusammenhang wie bei anderen Gefäßerkrankungen belegt ist.

Symptome

Die Symptome der fibromuskulären Dysplasie hängen entscheidend davon ab, welches Gefäß betroffen ist. Bei Beteiligung der Nierenarterien entwickelt sich häufig ein Bluthochdruck, der sich insbesondere bei jüngeren Menschen ohne die üblichen Risikofaktoren sowie bei einem trotz mehrerer Medikamente schwer einstellbaren Blutdruck bemerkbar machen kann. Bei Beteiligung der Halsschlagadern können Kopfschmerzen, ein pulssynchrones Ohrgeräusch sowie, bei stärkerer Einengung oder Bildung von Blutgerinnseln, vorübergehende oder bleibende Durchblutungsstörungen des Gehirns mit entsprechenden neurologischen Ausfällen auftreten. Seltener sind andere Gefäßregionen betroffen, was sich durch entsprechend lokalisierte Durchblutungsstörungen bemerkbar machen kann. Manche Betroffene bleiben trotz nachgewiesener Gefäßveränderungen zeitlebens beschwerdefrei.

Diagnostik

Die Diagnose der fibromuskulären Dysplasie wird durch eine Gefäßdarstellung mittels Ultraschall, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie gestellt, in der sich das charakteristische, perlschnurartige Muster aus abwechselnden Einengungen und Erweiterungen des betroffenen Gefäßes darstellen lässt, ein Bild, das sich deutlich von der gleichmäßigeren Gefäßverengung bei einer klassischen Atherosklerose unterscheidet. Bei Verdacht auf eine Beteiligung der Nierenarterien als Ursache eines schwer einstellbaren Bluthochdrucks bei jüngeren Menschen wird gezielt eine entsprechende Gefäßdarstellung dieser Arterien veranlasst. Da die fibromuskuläre Dysplasie mehrere Gefäßregionen gleichzeitig betreffen kann, wird nach Diagnosestellung eine umfassende Untersuchung der übrigen großen Gefäße empfohlen, um weitere, möglicherweise noch beschwerdefreie Beteiligungen frühzeitig zu erfassen.

Behandlung

Die Behandlung der fibromuskulären Dysplasie richtet sich nach dem betroffenen Gefäß sowie dem Ausmaß der dadurch verursachten Beschwerden. Bei einer durch die Erkrankung der Nierenarterien bedingten, schwer einstellbaren Bluthochdruckerkrankung kann eine gezielte, kathetergestützte Aufdehnung der verengten Gefäßabschnitte durchgeführt werden, die bei einem erheblichen Teil der Betroffenen zu einer deutlichen Verbesserung der Blutdruckeinstellung führt. Bei Beteiligung der Halsschlagadern mit erhöhtem Risiko für Durchblutungsstörungen des Gehirns wird häufig eine vorbeugende Behandlung mit einem Thrombozytenfunktionshemmer eingesetzt, um die Bildung von Blutgerinnseln an den veränderten Gefäßabschnitten zu verhindern. Eine operative oder kathetergestützte Behandlung wird bei dieser Gefäßregion nur in ausgewählten Fällen mit ausgeprägten Beschwerden oder wiederholten Durchblutungsstörungen erwogen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der fibromuskulären Dysplasie ist bei den meisten Betroffenen insgesamt günstig, da die Erkrankung im Vergleich zu anderen Gefäßerkrankungen selten zu schweren, lebensbedrohlichen Komplikationen führt und bei angemessener Behandlung, insbesondere einer erfolgreichen Blutdruckeinstellung bei Nierenarterienbeteiligung, eine gute Lebensqualität erreicht werden kann. Bei Beteiligung der Halsschlagadern besteht jedoch ein gewisses, individuell unterschiedliches Risiko für Durchblutungsstörungen des Gehirns, weshalb eine regelmäßige gefäßmedizinische Nachsorge sowie eine konsequente vorbeugende Behandlung bei dieser Verlaufsform von Bedeutung sind. Eine vollständige Heilung der zugrunde liegenden Gefäßwandveränderung ist nicht möglich, jedoch kann der Krankheitsverlauf durch eine angemessene, individuell abgestimmte Behandlung sowie regelmäßige Kontrollen gut beherrscht werden.