Ektopisches ACTH-Syndrom

Ursachen

Am häufigsten sind kleinzellige Lungenkarzinome sowie bestimmte, oft langsamer wachsende neuroendokrine Tumoren der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder anderer Organe für die unkontrollierte ACTH-Produktion verantwortlich. Diese Tumoren enthalten Zellen, die normalerweise nicht für die Hormonproduktion zuständig sind, aber die genetische Fähigkeit zur ACTH-Bildung entwickelt haben. Die zugrunde liegenden Tumoren können zum Zeitpunkt der Diagnose des ACTH-Syndroms noch klein und schwer auffindbar sein.

Symptome

Bei rasch wachsenden Tumoren wie dem kleinzelligen Lungenkarzinom entwickeln sich die Cushing-typischen Beschwerden oft sehr schnell und ausgeprägt: starke Muskelschwäche, ein niedriger Kaliumspiegel mit möglichen Herzrhythmusstörungen, Bluthochdruck und eine rasche Gewichtsveränderung. Bei langsamer wachsenden neuroendokrinen Tumoren können sich die Beschwerden dagegen schleichender entwickeln und dem klassischen, durch einen Hypophysentumor verursachten Cushing-Syndrom ähneln.

Diagnostik

Laboruntersuchungen zeigen einen stark erhöhten ACTH- und Kortisolspiegel. Spezielle Hormontests helfen, zwischen einer Hypophysenursache und einer ektopischen ACTH-Quelle zu unterscheiden. Zur Suche nach dem verantwortlichen Tumor werden Bildgebungen von Brustkorb und Bauch, teils ergänzt durch spezielle nuklearmedizinische Untersuchungen, durchgeführt, da der auslösende Tumor mitunter klein und schwer aufzufinden ist.

Behandlung

Die wirksamste Behandlung ist die operative Entfernung des ursächlichen Tumors, sofern dieser auffindbar und operabel ist, was das Cushing-Syndrom in der Regel rasch bessert. Ist der Tumor nicht operabel oder noch nicht auffindbar, können Medikamente eingesetzt werden, die die Kortisolproduktion in den Nebennieren hemmen, um die akuten Beschwerden zu kontrollieren, während die Tumorsuche fortgesetzt wird. Bei bösartigen Tumoren wird zusätzlich eine entsprechende Krebsbehandlung eingeleitet.

Verlauf und Prognose

Die Prognose hängt entscheidend von der Art des zugrunde liegenden Tumors ab: Bei gutartigen oder gut behandelbaren neuroendokrinen Tumoren ist die Prognose nach operativer Entfernung oft gut, während bösartige, rasch wachsende Tumoren wie das kleinzellige Lungenkarzinom eine deutlich ernstere Prognose haben. Die schnelle Kontrolle der Kortisolüberproduktion ist unabhängig von der Tumorprognose wichtig, um akute Komplikationen wie schwere Elektrolytstörungen zu vermeiden.