Transposition der großen Arterien (diskordante ventrikuloarterielle Verbindung)

Ursachen

Ursache ist eine Fehlentwicklung des Herzens in den ersten Schwangerschaftswochen. Die genaue Ursache ist meist unbekannt. Diabetes der Mutter und bestimmte Medikamente sind Risikofaktoren. Der Herzfehler ist selten vererbt.

Symptome

Kurz nach der Geburt zeigen sich blaue Lippen und Haut, schnelle Atmung, Trinkschwäche und Schwitzen. Das Kind kann sich rasch verschlechtern, wenn sich die Verbindungen zwischen den Kreisläufen wie der Ductus arteriosus schließen.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch Ultraschall des Herzens, oft schon vor der Geburt. Messungen der Sauerstoffsättigung, Blutgase, Röntgen und EKG ergänzen. Die Herzultraschalluntersuchung zeigt die Lage der Gefäße.

Behandlung

Bis zur Operation wird ein Medikament gegeben, das den Ductus arteriosus offen hält, und wenn nötig eine Öffnung der Vorhofscheidewand geschaffen. In den ersten Lebenstagen bis -wochen werden die Arterien operativ vertauscht, die sogenannte arterielle Switch-Operation, und die Herzkranzgefäße umgesetzt. Danach sind lebenslange Kontrollen bei einem Kinderkardiologen oder einer Kinderkardiologin nötig.

Verlauf und Prognose

Mit rechtzeitiger Operation überleben über neunzig von hundert Kindern und führen meist ein normales Leben. Spätfolgen betreffen die Herzkranzgefäße, Herzklappen und den Herzrhythmus. Ohne Behandlung ist die Erkrankung lebensbedrohlich.