Polyzystische Niere, autosomal-dominant
Die autosomal-dominante polyzystische Niere ist eine erblich bedingte Nierenerkrankung, bei der sich im Laufe des Lebens zahlreiche Zysten in beiden Nieren bilden. Sie ist deutlich häufiger als die rezessive Form und macht sich meist erst im Erwachsenenalter bemerkbar, kann jedoch bereits im Kindesalter durch bildgebende Untersuchungen erkannt werden.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Erkrankung entsteht durch eine Veränderung eines von zwei bekannten Genen, die für den Aufbau der Nierenkanälchen wichtig sind. Sie wird dominant vererbt, sodass bereits ein betroffener Elternteil die Veranlagung an die Hälfte seiner Kinder weitergeben kann.
Symptome
Im Kindesalter verläuft die Erkrankung meist beschwerdefrei. Im Erwachsenenalter können sich Bluthochdruck, Flankenschmerzen oder eine langsam fortschreitende Einschränkung der Nierenfunktion entwickeln.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung der Nieren gestellt, bei der Zysten sichtbar werden. Bei bekannter Familienanamnese kann eine genetische Untersuchung zur Bestätigung beitragen.
Behandlung
Im Kindesalter ist meist keine spezifische Behandlung notwendig, es werden jedoch regelmäßige Kontrollen der Nierenfunktion und des Blutdrucks empfohlen. Im Erwachsenenalter kann eine gezielte Blutdruckbehandlung das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf ist meist langsam fortschreitend über viele Jahrzehnte. Mit regelmäßiger Kontrolle und gezielter Behandlung lässt sich das Fortschreiten der Nierenschädigung bei vielen Betroffenen deutlich verlangsamen.
Weiterführende Informationen der Organisation
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Häufige Fragen
Wie wird die Erkrankung vererbt?
Dominant, sodass bereits ein betroffener Elternteil die Veranlagung weitergeben kann.
Wann macht sich die Erkrankung meist bemerkbar?
Meist erst im Erwachsenenalter, kann aber bereits im Kindesalter erkannt werden.
Welche Beschwerden können im Erwachsenenalter auftreten?
Bluthochdruck, Flankenschmerzen oder eine fortschreitende Einschränkung der Nierenfunktion.
Ist im Kindesalter meist eine Behandlung notwendig?
Meist nicht, es werden jedoch regelmäßige Kontrollen empfohlen.
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