Mukoviszidose (Zystische Fibrose)
Die Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, ist eine erbliche Erkrankung, bei der Körperdrüsen ungewöhnlich zähes Sekret produzieren, das vor allem Lunge und Bauchspeicheldrüse beeinträchtigt.
Was bei der Mukoviszidose im Körper passiert
Aufgrund einer genetischen Veränderung funktioniert der Salz- und Wassertransport in bestimmten Körperzellen gestört, wodurch Schleim in Atemwegen, Bauchspeicheldrüse und weiteren Organen ungewöhnlich zäh wird.
Wie sich die Lunge betroffen zeigt
Der zähe Schleim in den Atemwegen erschwert das Abhusten und begünstigt wiederkehrende Atemwegsinfekte, die im Laufe der Zeit das Lungengewebe schädigen können.
Wie sich die Bauchspeicheldrüse betroffen zeigt
Der zähe Schleim kann die Ausführungsgänge der Bauchspeicheldrüse verstopfen, wodurch wichtige Verdauungsenzyme nicht mehr in ausreichender Menge in den Darm gelangen und die Nährstoffaufnahme gestört ist.
Wie die Diagnose gestellt wird
Ein Neugeborenenscreening sowie ein spezieller Schweißtest, der den Salzgehalt des Schweißes misst, helfen, die Diagnose frühzeitig zu stellen.
Behandlungsansätze
Regelmäßige Physiotherapie zur Schleimlösung, der Ersatz fehlender Verdauungsenzyme sowie in zunehmendem Maße gezielte Medikamente, die den zugrunde liegenden Gendefekt beeinflussen, haben die Lebenserwartung der Betroffenen in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Mukoviszidose: Ursachen, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was ist Mukoviszidose?
Eine erbliche Erkrankung, bei der Körperdrüsen ungewöhnlich zähes Sekret produzieren.
Welche Organe sind besonders betroffen?
Vor allem Lunge und Bauchspeicheldrüse.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Über das Neugeborenenscreening sowie einen Schweißtest.
Hat sich die Lebenserwartung verbessert?
Ja, deutlich, durch moderne Physiotherapie, Enzymersatz und gezielte Medikamente.
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