Dermatitis herpetiformis Duhring

Ursachen

Der Dermatitis herpetiformis Duhring liegt eine autoimmune Reaktion zugrunde, die durch den Verzehr glutenhaltiger Nahrungsmittel bei entsprechend genetisch veranlagten Menschen ausgelöst wird, wobei sich gegen ein bestimmtes körpereigenes Enzym gerichtete Antikörper bilden, die sich in der Haut ablagern und dort die charakteristische, stark juckende Bläschenbildung auslösen. Diese immunologische Reaktion steht in direktem Zusammenhang mit der bei der klassischen Zöliakie zugrunde liegenden Glutenunverträglichkeit, wobei bei der Dermatitis herpetiformis Duhring die Hautbeteiligung im Vordergrund steht, während die begleitende Schädigung der Dünndarmschleimhaut häufig nur gering ausgeprägt ist oder kaum eigenständige Verdauungsbeschwerden verursacht. Eine genetische Veranlagung, die auch bei der klassischen Zöliakie eine zentrale Rolle spielt, ist auch bei dieser Hauterkrankung von grundlegender Bedeutung für die Krankheitsentstehung.

Symptome

Die Dermatitis herpetiformis Duhring äußert sich durch einen ausgeprägten, oft quälenden Juckreiz, der typischerweise den kleinen, gruppiert angeordneten Bläschen sowie geröteten Papeln bereits vorausgeht oder diese begleitet, wobei die betroffenen Hautareale überwiegend symmetrisch an den Streckseiten der Ellenbogen und Knie, am Gesäß sowie im unteren Rückenbereich auftreten. Aufgrund des intensiven Juckreizes kratzen sich viele Betroffene die empfindlichen, kleinen Bläschen rasch auf, sodass bei der ärztlichen Untersuchung häufig überwiegend aufgekratzte Hautstellen sowie kleine Krusten anstelle der ursprünglichen, intakten Bläschen zu sehen sind. Begleitende Verdauungsbeschwerden im Sinne der zugrunde liegenden Glutenunverträglichkeit, etwa Durchfälle oder Bauchschmerzen, bestehen bei einem erheblichen Teil der Betroffenen nur gering ausgeprägt oder fehlen gänzlich.

Diagnostik

Die Diagnose der Dermatitis herpetiformis Duhring wird durch eine Gewebeprobe der betroffenen Haut gestellt, bei der eine spezielle immunologische Untersuchungstechnik die für die Erkrankung charakteristische, körnige Ablagerung bestimmter Antikörper an der Verbindungszone zwischen oberer und tieferer Hautschicht nachweist. Eine Blutuntersuchung auf die für die Glutenunverträglichkeit typischen Antikörper unterstützt die Diagnosestellung zusätzlich und liefert wichtige Hinweise auf die zugrunde liegende Zöliakie. Da bei nahezu allen Betroffenen eine, wenn auch mitunter nur gering ausgeprägte, Schädigung der Dünndarmschleimhaut vorliegt, wird bei Diagnosestellung eine Magenspiegelung mit Entnahme einer Gewebeprobe aus dem oberen Dünndarm empfohlen, um das Ausmaß der zugrunde liegenden Glutenunverträglichkeit zu erfassen, auch wenn keine eigenständigen Verdauungsbeschwerden bestehen.

Behandlung

Die wichtigste und ursächliche Behandlungsmaßnahme bei der Dermatitis herpetiformis Duhring ist eine lebenslange, konsequente glutenfreie Ernährung, die sowohl die zugrunde liegende Schädigung der Dünndarmschleimhaut zur Ausheilung bringt als auch im Verlauf mehrerer Monate zu einer deutlichen Besserung der Hautbeschwerden führt, auch wenn dieser Effekt der Ernährungsumstellung auf die Haut mitunter erst mit deutlicher zeitlicher Verzögerung eintritt. Zur raschen Linderung des oft quälenden Juckreizes sowie zur Kontrolle der Hautbeschwerden während der Wartezeit bis zum vollständigen Wirkeintritt der glutenfreien Ernährung wird häufig zusätzlich ein spezielles Medikament eingesetzt, das die Bläschenbildung sowie den Juckreiz rasch und wirksam unterdrückt, wobei dieses Medikament bei einer ausreichend konsequenten glutenfreien Ernährung im Verlauf häufig wieder reduziert oder abgesetzt werden kann.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Dermatitis herpetiformis Duhring ist bei konsequenter, lebenslanger Einhaltung einer glutenfreien Ernährung sehr gut, wobei sich sowohl die Hautbeschwerden als auch die zugrunde liegende Dünndarmschädigung im Verlauf vollständig zurückbilden können. Wird die glutenfreie Ernährung nicht konsequent eingehalten, bleiben die Hautbeschwerden bestehen oder treten nach kurzzeitiger Besserung erneut auf, wobei zudem das Risiko für die mit einer unbehandelten Zöliakie verbundenen langfristigen Komplikationen, insbesondere bestimmte Mangelerscheinungen sowie ein geringfügig erhöhtes Risiko für bestimmte Darmerkrankungen, bestehen bleibt. Eine lebenslange, konsequente Einhaltung der glutenfreien Ernährung wird daher auch bei bereits erreichter Beschwerdefreiheit dringend empfohlen, um sowohl die Hauterkrankung als auch die zugrunde liegende Darmerkrankung dauerhaft unter Kontrolle zu halten.