Malignes Neuroleptika-Syndrom

Ursachen

Das maligne Neuroleptika-Syndrom entsteht durch eine plötzliche, massive Blockade der Dopaminwirkung im Gehirn, die typischerweise durch die Einnahme oder Dosiserhöhung bestimmter Neuroleptika ausgelöst wird, wobei sowohl ältere als auch neuere Vertreter dieser Medikamentengruppe die Erkrankung auslösen können. Auch ein abruptes Absetzen bestimmter Medikamente, die die Dopaminwirkung im Gehirn verstärken, etwa bei der Behandlung der Parkinson-Erkrankung, kann durch den entstehenden Dopaminmangel ein sehr ähnliches Krankheitsbild verursachen. Bestimmte Risikofaktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten der Erkrankung, insbesondere eine rasche Dosissteigerung des auslösenden Medikaments, eine bereits bestehende Austrocknung des Körpers sowie eine hohe Umgebungstemperatur, die die Fähigkeit des Körpers zur Temperaturregulation zusätzlich belasten. Männer sowie jüngere Erwachsene scheinen ein etwas höheres Risiko für die Entwicklung dieser seltenen Nebenwirkung zu haben.

Symptome

Das maligne Neuroleptika-Syndrom entwickelt sich typischerweise innerhalb weniger Tage nach Beginn oder Dosissteigerung des auslösenden Medikaments und äußert sich durch die charakteristische Kombination aus sehr hohem Fieber, das häufig über 40 Grad Celsius ansteigt, einer ausgeprägten, generalisierten Muskelsteifigkeit, die dem gesamten Körper eine wächserne, starre Beweglichkeit verleiht, sowie einer zunehmenden Bewusstseinsveränderung, die von Verwirrtheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Eine Störung des autonomen Nervensystems äußert sich durch stark schwankenden Blutdruck, einen beschleunigten Herzschlag sowie eine ausgeprägte Schweißneigung. Durch die massive, anhaltende Muskelanspannung kommt es zu einem erheblichen Abbau von Muskelgewebe, was zu einer gefährlichen Freisetzung von Muskeleiweiß in die Blutbahn führt und die Nieren erheblich schädigen kann.

Diagnostik

Die Diagnose des malignen Neuroleptika-Syndroms wird primär klinisch anhand der charakteristischen Symptomkombination in Verbindung mit der vorausgegangenen Einnahme eines entsprechenden Medikaments gestellt, wobei aufgrund der hohen Dringlichkeit keine Zeit für eine ausgedehnte, verzögernde Diagnostik verloren werden darf. Eine Blutuntersuchung zeigt typischerweise eine stark erhöhte Konzentration eines bestimmten Muskeleiweißes, der Kreatinkinase, als Zeichen des ausgeprägten Muskelabbaus, sowie erhöhte Entzündungswerte und Nierenwerte, die das Ausmaß der bereits eingetretenen Organbeteiligung widerspiegeln. Eine sorgfältige differentialdiagnostische Abgrenzung zu anderen, ähnliche Beschwerden verursachenden Erkrankungen, insbesondere schweren Infektionen des zentralen Nervensystems sowie der sogenannten malignen Hyperthermie im Rahmen einer Narkose, ist von großer Bedeutung für die richtige Einordnung sowie Behandlung.

Behandlung

Die Behandlung des malignen Neuroleptika-Syndroms erfordert das sofortige Absetzen des auslösenden Medikaments sowie eine umgehende intensivmedizinische Behandlung mit intravenöser Flüssigkeitszufuhr, aktiver Kühlung des Körpers sowie einer engmaschigen Überwachung der Kreislauf- und Nierenfunktion. Bestimmte Medikamente, die die gestörte Dopaminfunktion im Gehirn wiederherstellen oder die ausgeprägte Muskelsteifigkeit direkt lösen können, werden gezielt eingesetzt, um die lebensbedrohlichen Symptome rascher zu beherrschen. Bei ausgeprägter Nierenschädigung durch die massive Freisetzung von Muskeleiweiß kann eine vorübergehende Dialysebehandlung notwendig werden. Nach überstandener akuter Krise ist eine sorgfältige psychiatrische Neubewertung notwendig, um bei fortbestehender Notwendigkeit einer medikamentösen Behandlung der zugrunde liegenden psychiatrischen Erkrankung ein alternatives, risikoärmeres Medikament sowie ein besonders vorsichtiges Aufdosierungsschema zu wählen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des malignen Neuroleptika-Syndroms hat sich durch die verbesserte Erkennung sowie die heute etablierten intensivmedizinischen Behandlungsmöglichkeiten in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert, wobei bei rascher Diagnosestellung und umgehender Behandlung die überwiegende Mehrheit der Betroffenen die akute Krise überlebt und sich innerhalb einiger Wochen weitgehend erholt. Eine verzögerte Erkennung oder Behandlung ist jedoch weiterhin mit einer erheblichen Sterblichkeit verbunden, insbesondere durch Komplikationen wie akutes Nierenversagen, Blutgerinnsel in den Beinvenen oder eine Lungenentzündung. Menschen, die einmal ein malignes Neuroleptika-Syndrom durchgemacht haben, tragen ein deutlich erhöhtes Risiko für ein erneutes Auftreten bei einer künftigen Behandlung mit einem ähnlichen Medikament, weshalb diese Information für alle zukünftigen behandelnden Ärzte von großer Bedeutung ist und entsprechend dokumentiert werden sollte.