Biliäre Zyste

Ursachen

Die genaue Ursache der biliären Zyste ist nicht abschließend geklärt, es wird jedoch eine Störung während der frühen embryonalen Entwicklung des Gallengangsystems angenommen, bei der eine abnorme Verbindung zwischen dem Hauptgallengang und dem Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse entsteht. Durch diese ungewöhnliche gemeinsame Mündung können Verdauungssäfte der Bauchspeicheldrüse in den Gallengang zurückfließen und dort die Gallengangswand chronisch reizen und schädigen, was im Laufe der Zeit zu einer fortschreitenden Erweiterung des betroffenen Gallengangsabschnitts führt. Diese Fehlbildung tritt deutlich häufiger bei Mädchen und Frauen als bei Jungen und Männern auf, wobei die genauen Gründe für dieses ungleiche Geschlechterverhältnis nicht vollständig verstanden sind. Eine erblich bedingte Komponente wird ebenfalls diskutiert, da eine familiäre Häufung bei einem Teil der Betroffenen beobachtet wird.

Symptome

Die biliäre Zyste verursacht bei einem Teil der Betroffenen die klassische Kombination aus Oberbauchschmerzen, einer Gelbfärbung von Haut und Augen sowie einer tastbaren Vorwölbung im rechten Oberbauch, wobei diese vollständige Symptomkombination nur bei einem kleineren Teil der Betroffenen gleichzeitig auftritt, während viele Betroffene nur einzelne oder unspezifischere Beschwerden zeigen. Bei Säuglingen und jungen Kindern äußert sich die Erkrankung häufig durch eine anhaltende Gelbsucht sowie hell gefärbten Stuhl, was auf eine Behinderung des Gallenabflusses hinweist. Bei älteren Kindern sowie Erwachsenen stehen häufiger wiederkehrende, krampfartige Oberbauchschmerzen im Vordergrund, die durch eine begleitende Entzündung der Gallenwege oder durch die Bildung von Gallensteinen innerhalb der erweiterten Zyste verursacht werden können. Bei einem Teil der Betroffenen bleibt die biliäre Zyste über lange Zeit beschwerdefrei.

Diagnostik

Die Diagnose der biliären Zyste wird durch bildgebende Untersuchungen der Gallenwege gestellt, wobei eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums häufig den ersten Hinweis auf die charakteristische, sackartige Erweiterung des betroffenen Gallengangsabschnitts liefert. Eine Magnetresonanztomographie mit spezieller Darstellung der Gallen- und Bauchspeicheldrüsengänge ermöglicht eine detaillierte anatomische Beurteilung der Zyste sowie eine genaue Einteilung in den jeweiligen Zystentyp, was für die Planung der operativen Behandlung von zentraler Bedeutung ist. Bei Verdacht auf bereits eingetretene bösartige Veränderungen innerhalb der Zystenwand können ergänzende Untersuchungen, etwa eine Computertomographie oder eine endoskopische Ultraschalluntersuchung, zur weiteren Abklärung eingesetzt werden.

Behandlung

Die Behandlung der biliären Zyste besteht in aller Regel in einer operativen, vollständigen Entfernung des erweiterten Gallengangsabschnitts, da diese Behandlung nicht nur die bestehenden Beschwerden beseitigt, sondern auch das langfristige Risiko für die Entwicklung von Gallenwegskrebs innerhalb der Zystenwand deutlich reduziert, weshalb eine operative Behandlung auch bei zunächst beschwerdefreien Betroffenen aufgrund dieses Krebsrisikos empfohlen wird. Nach der Entfernung des erweiterten Gallengangabschnitts wird der Gallenabfluss durch die operative Verbindung eines Dünndarmabschnitts mit dem verbliebenen, gesunden Gallengangsystem wiederhergestellt. Bei bereits bestehenden Komplikationen wie einer akuten Gallenwegsentzündung oder Gallensteinen innerhalb der Zyste wird diese zunächst durch eine gezielte Vorbehandlung stabilisiert, bevor die endgültige operative Behandlung erfolgt.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der biliären Zyste ist bei rechtzeitiger, vollständiger operativer Entfernung sehr gut, wobei die überwiegende Mehrheit der operierten Betroffenen ein normales Leben ohne wesentliche Einschränkungen führen kann und das ursprünglich erhöhte Risiko für Gallenwegskrebs durch die Entfernung des betroffenen Gewebes deutlich reduziert wird. Wird die Erkrankung nicht behandelt oder nur unvollständig operativ versorgt, bleibt ein deutlich erhöhtes, lebenslanges Risiko für die Entwicklung eines Gallenwegskrebses bestehen, das mit zunehmendem Alter der Betroffenen weiter ansteigt, weshalb eine vollständige Entfernung der gesamten Zystenwand von großer Bedeutung ist. Nach erfolgreicher Operation wird dennoch eine regelmäßige langfristige Nachsorge empfohlen, um mögliche Spätkomplikationen der operativen Gallenwegsrekonstruktion sowie ein Wiederauftreten von Beschwerden frühzeitig zu erkennen.