Bauchwanddefekte (Laparoschisis und Omphalozele)

Ursachen

Die genauen Ursachen der Laparoschisis sind nicht vollständig geklärt, es wird jedoch eine Störung der Blutversorgung der vorderen Bauchwand während einer kritischen Phase der frühen embryonalen Entwicklung angenommen, wodurch sich ein kleiner Defekt neben dem Nabelschnuransatz bildet, durch den die Baucheingeweide nach außen treten. Die Erkrankung tritt gehäuft bei sehr jungen, insbesondere minderjährigen Müttern sowie bei bestimmten mütterlichen Rauch- oder Medikamentenexpositionen während der Frühschwangerschaft auf, wobei begleitende weitere Fehlbildungen bei der Laparoschisis insgesamt selten sind. Die Omphalozele hingegen entsteht durch ein Ausbleiben der normalen Rückverlagerung der während der frühen Embryonalentwicklung physiologischerweise außerhalb der Bauchhöhle gelegenen Darmschlingen in die Bauchhöhle, wobei diese Fehlbildung deutlich häufiger gemeinsam mit Chromosomenstörungen sowie schweren Fehlbildungen anderer Organe, insbesondere des Herzens, auftritt.

Symptome

Beide Fehlbildungen werden heute überwiegend bereits vor der Geburt im Rahmen der routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen der Schwangerschaft entdeckt, da sich die vorgefallenen Baucheingeweide dabei charakteristisch außerhalb der Bauchhöhle darstellen. Bei der Laparoschisis liegen die Darmschlingen frei in der Fruchtwasserhöhle, ohne schützende Hülle, was durch den anhaltenden Kontakt mit dem Fruchtwasser im Verlauf der Schwangerschaft zu einer zunehmenden Reizung und Verdickung der Darmwand führen kann. Bei der Omphalozele sind die vorgefallenen Organe von einer schützenden Hülle umgeben, die je nach Größe des Defekts nur den Darm oder zusätzlich auch die Leber und andere Organe enthalten kann. Nach der Geburt zeigt sich bei beiden Fehlbildungen der Bauchwanddefekt unmittelbar sichtbar, wobei bei der Omphalozele die Hülle im Falle eines Reißens ebenfalls zu einer offenen, ungeschützten Situation der Organe führen kann.

Diagnostik

Die Diagnose beider Fehlbildungen wird in aller Regel bereits vorgeburtlich durch eine routinemäßige Ultraschalluntersuchung gestellt, wobei sich die charakteristische Lage der Organe außerhalb der Bauchhöhle sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer umhüllenden Membran gut unterscheiden lässt. Bei Nachweis einer Omphalozele wird aufgrund der häufigen Assoziation mit Chromosomenstörungen eine weiterführende genetische Diagnostik sowie eine detaillierte Ultraschalluntersuchung des Herzens und anderer Organe empfohlen, um begleitende Fehlbildungen frühzeitig zu erkennen. Nach der Diagnosestellung wird die weitere Schwangerschaftsbetreuung in einem spezialisierten Perinatalzentrum mit angeschlossener Kinderchirurgie empfohlen, damit die Geburt gezielt geplant und die notwendige operative Erstversorgung des Neugeborenen unmittelbar nach der Geburt sichergestellt werden kann.

Behandlung

Unmittelbar nach der Geburt werden die vorgefallenen Organe bei beiden Fehlbildungen zunächst mit sterilen, feuchten Verbänden geschützt, um eine weitere Austrocknung und Auskühlung zu verhindern, während umgehend die operative Versorgung vorbereitet wird. Bei der Laparoschisis sowie bei kleineren Omphalozelen wird meist ein primärer, vollständiger operativer Verschluss der Bauchwand angestrebt, bei dem die Organe in einer Operation vollständig in die Bauchhöhle zurückverlagert und der Bauchwanddefekt verschlossen werden. Bei größeren Defekten, insbesondere bei ausgedehnten Omphalozelen mit Beteiligung der Leber, ist ein solcher primärer Verschluss aufgrund des zu geringen Platzangebots in der Bauchhöhle häufig nicht möglich, weshalb die Rückverlagerung schrittweise über mehrere Tage bis Wochen mithilfe einer speziellen, provisorischen Schutzhülle erfolgt, die den Bauchraum allmählich dehnt.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Laparoschisis ist bei rechtzeitiger operativer Behandlung insgesamt gut, wobei der postoperative Verlauf maßgeblich vom Ausmaß der vorgeburtlichen Schädigung der Darmwand durch den anhaltenden Fruchtwasserkontakt bestimmt wird, was sich in einer vorübergehenden Funktionsstörung des Darms mit verzögertem Kostaufbau äußern kann. Die Prognose der Omphalozele hängt entscheidend vom Vorliegen begleitender Fehlbildungen ab, insbesondere schwerer Herzfehler oder Chromosomenstörungen, die den Gesamtverlauf maßgeblich mitbestimmen, während eine isolierte Omphalozele ohne Begleitfehlbildungen bei erfolgreicher operativer Versorgung eine ebenfalls günstige Prognose aufweist. Bei beiden Fehlbildungen ist eine langfristige kinderchirurgische und pädiatrische Nachsorge notwendig, um die weitere Entwicklung des Kindes sowie mögliche Spätfolgen der Behandlung zu begleiten.