Omphalozele

Ursachen

Während der frühen Schwangerschaft wandern die sich entwickelnden Darmschlingen des Kindes vorübergehend physiologisch in die Nabelschnur, bevor sie sich normalerweise wieder in den Bauchraum zurückziehen. Bei der Omphalozele bleibt dieser Rückzug ganz oder teilweise aus, sodass die Organe außerhalb des Bauchraums verbleiben. Die Fehlbildung tritt gehäuft zusammen mit Chromosomenstörungen und anderen angeborenen Fehlbildungen des Herzens oder anderer Organe auf.

Symptome

Die Fehlbildung ist bereits bei der Geburt äußerlich sichtbar: Am Nabel liegt ein von einer dünnen, durchscheinenden Hülle bedeckter Bruchsack mit Darmschlingen und, je nach Größe, weiteren Bauchorganen. Da die Bauchorgane sich während der Schwangerschaft außerhalb des Bauchraums entwickelt haben, ist der Bauchraum des Kindes oft kleiner ausgebildet als üblich, was die spätere Rückverlagerung der Organe erschweren kann.

Diagnostik

Die Omphalozele wird in aller Regel bereits während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft entdeckt. Nach dieser Entdeckung wird gezielt nach weiteren, häufig begleitenden Fehlbildungen des Herzens und anderer Organe sowie nach Chromosomenstörungen gesucht, etwa durch eine ausführliche Ultraschalluntersuchung und eine Fruchtwasseruntersuchung, um die Geburt optimal zu planen.

Behandlung

Die Geburt sollte in einem spezialisierten Perinatalzentrum mit direktem Zugang zu Kinderchirurgie erfolgen. Bei kleinen Omphalozelen kann die Bauchdecke oft in einer einzigen Operation direkt nach der Geburt verschlossen werden. Bei großen Omphalozelen mit deutlich verkleinertem Bauchraum werden die Organe stattdessen schrittweise über mehrere Tage bis Wochen in den Bauchraum zurückverlagert, bevor die Bauchdecke endgültig verschlossen wird.

Verlauf und Prognose

Die Prognose hängt wesentlich davon ab, ob zusätzliche schwere Fehlbildungen oder Chromosomenstörungen vorliegen, die bei der Omphalozele im Unterschied zur Gastroschisis vergleichsweise häufig sind. Liegt die Omphalozele isoliert ohne weitere schwere Begleitfehlbildungen vor, ist die Prognose nach erfolgreicher operativer Behandlung meist sehr gut. Eine engmaschige interdisziplinäre Betreuung während Schwangerschaft, Geburt und den ersten Lebenswochen ist entscheidend für den Behandlungserfolg.