Autoimmunhepatitis

Ursachen

Die genaue Ursache ist unbekannt, vermutet wird ein Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung und einem auslösenden Ereignis, etwa einer Virusinfektion oder bestimmten Medikamenten, das die fehlgeleitete Immunreaktion gegen die Leber in Gang setzt. Die Erkrankung tritt gehäuft zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, etwa Schilddrüsenerkrankungen, Zöliakie oder chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, was auf eine gemeinsame Veranlagung zu Autoimmunprozessen hindeutet.

Symptome

Die Erkrankung kann sich schleichend mit Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gelenkschmerzen zeigen oder, seltener, akut mit einer Gelbsucht wie bei einer Virushepatitis. Ein erheblicher Teil der Betroffenen ist zunächst beschwerdefrei und wird durch zufällig erhöhte Leberwerte entdeckt. Ohne Behandlung kann sich im Verlauf eine Leberzirrhose mit ihren typischen Folgen wie Wassereinlagerungen im Bauch oder Blutungsneigung entwickeln.

Diagnostik

Erhöhte Leberwerte zusammen mit dem Nachweis typischer Autoantikörper und erhöhter Immunglobuline im Blut geben wichtige Hinweise. Die endgültige Diagnose wird durch eine Leberbiopsie gesichert, die das charakteristische entzündliche Muster im Lebergewebe zeigt und andere Ursachen einer Leberentzündung, etwa eine Virushepatitis, ausschließt. Diese Kombination aus Laborwerten und Gewebeuntersuchung ist notwendig, da keine einzelne Untersuchung allein die Diagnose sicher stellen kann.

Behandlung

Die Standardbehandlung besteht aus Kortikosteroiden, die die überschießende Immunreaktion rasch dämpfen, meist in Kombination mit einem weiteren immununterdrückenden Medikament zur längerfristigen Erhaltungstherapie mit niedrigerer Kortisondosis. Die Behandlung muss in der Regel über Jahre, bei vielen Betroffenen lebenslang fortgeführt werden, da ein Absetzen häufig zu einem erneuten Krankheitsschub führt. Bei bereits eingetretener, fortgeschrittener Leberzirrhose mit Leberversagen kann eine Lebertransplantation notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Mit konsequenter immununterdrückender Behandlung erreichen die meisten Betroffenen eine langfristige Kontrolle der Entzündung und eine nahezu normale Lebenserwartung. Unbehandelt oder bei unzureichendem Ansprechen schreitet die Erkrankung fort und kann zu Leberzirrhose und Leberversagen führen. Regelmäßige Kontrollen der Leberwerte sind während der gesamten Behandlungsdauer notwendig, um das Ansprechen zu überwachen und die Medikamentendosis anzupassen.