Gallengangsatresie

Ursachen

Die genaue Ursache der Gallengangsatresie ist nicht abschließend geklärt. Vermutet wird ein Zusammenspiel aus einer fehlerhaften Entwicklung der Gallengänge während der Schwangerschaft sowie, bei einem Teil der Fälle, einer nach der Geburt einsetzenden entzündlichen Zerstörung der zunächst noch angelegten Gallengänge, möglicherweise ausgelöst durch eine Virusinfektion oder eine Fehlsteuerung des kindlichen Immunsystems. Eine erbliche Ursache im klassischen Sinn ist nur bei einem kleinen Teil der Betroffenen nachweisbar.

Symptome

Kennzeichnend ist eine Gelbsucht, die über die in den ersten Lebenstagen übliche, harmlose Neugeborenengelbsucht hinaus bestehen bleibt oder sich verstärkt. Der Stuhl der betroffenen Säuglinge ist auffällig hell bis weißlich (acholisch), während der Urin dunkel gefärbt ist. Zusätzlich kann sich die Leber vergrößert und verhärtet tasten lassen, und die Kinder gedeihen im Verlauf zunehmend schlechter.

Diagnostik

Bei jeder über die zweite bis dritte Lebenswoche hinaus bestehenden Gelbsucht sollte gezielt nach einer Gallengangsatresie gesucht werden. Blutuntersuchungen zeigen erhöhte Werte des sogenannten direkten Bilirubins sowie erhöhte Leberwerte. Eine Ultraschalluntersuchung der Leber und Gallenwege sowie eine spezielle nuklearmedizinische Untersuchung helfen, den fehlenden Galleabfluss nachzuweisen; die endgültige Diagnose wird häufig erst während einer operativen Freilegung der Gallenwege gesichert.

Behandlung

Die Standardbehandlung ist eine Operation nach Kasai, bei der die verschlossenen Gallengänge entfernt und ein Stück Dünndarm direkt mit der Leberpforte verbunden wird, um den Galleabfluss wiederherzustellen. Diese Operation ist umso erfolgreicher, je früher sie durchgeführt wird, idealerweise innerhalb der ersten zwei Lebensmonate. Gelingt es damit nicht, den Galleabfluss dauerhaft zu sichern, oder schreitet die Lebererkrankung dennoch fort, wird im weiteren Verlauf häufig eine Lebertransplantation notwendig.

Verlauf und Prognose

Ohne Behandlung führt die Gallengangsatresie unweigerlich zu einer fortschreitenden Leberzirrhose und ist innerhalb der ersten Lebensjahre lebensbedrohlich. Mit einer frühzeitigen Kasai-Operation gelingt es bei einem erheblichen Teil der Kinder, den Galleabfluss über Jahre zu erhalten und eine Transplantation hinauszuzögern oder zu vermeiden. Bei einem anderen Teil der Kinder wird trotz erfolgreicher Operation im Laufe der Kindheit oder Jugend eine Lebertransplantation erforderlich, mit der heute sehr gute Langzeitergebnisse erzielt werden.