Angeborene Fehlbildungen der Lunge

Ursachen

Angeborene Fehlbildungen der Lunge entstehen durch eine Störung während der frühen embryonalen Anlage oder der späteren fetalen Reifung des Lungengewebes. Bei zystischen Fehlbildungen kommt es zu einer fehlerhaften Entwicklung der kleinen Atemwege, wodurch sich anstelle des normalen, funktionsfähigen Lungengewebes flüssigkeits- oder luftgefüllte Hohlräume bilden. Ein unvollständiges Wachstum der Lunge kann durch eine räumliche Einengung während der Schwangerschaft entstehen, etwa im Rahmen eines ausgeprägten Zwerchfellbruchs, bei dem Bauchorgane in den Brustraum verlagert sind und der wachsenden Lunge nicht genügend Platz lassen, oder bei einer stark verminderten Fruchtwassermenge. Bei einem überzähligen Lungenlappen mit abweichender Blutversorgung entwickelt sich während der frühen Embryonalzeit zusätzliches, nicht regelrecht an das normale Bronchialsystem angeschlossenes Lungengewebe. Die genauen Ursachen dieser Entwicklungsstörungen bleiben in vielen Fällen ungeklärt.

Symptome

Kleinere angeborene Fehlbildungen der Lunge verursachen häufig keine Beschwerden bei der Geburt und werden mitunter erst später im Leben zufällig entdeckt, etwa im Rahmen einer aus anderem Grund durchgeführten Bildgebung des Brustkorbs oder nach wiederholten Lungenentzündungen im betroffenen Lungenabschnitt, die durch die veränderte Struktur begünstigt werden können. Ausgeprägtere Fehlbildungen, insbesondere ein deutliches Unterentwickeltsein der Lunge, machen sich bereits unmittelbar nach der Geburt durch eine schwere Atemnot mit erhöhter Atemfrequenz, sichtbaren Einziehungen des Brustkorbs sowie einer bläulichen Verfärbung der Haut aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung bemerkbar. Bei größeren zystischen Fehlbildungen kann bereits während der Schwangerschaft eine Verdrängung des kindlichen Herzens durch die raumfordernde Veränderung auftreten.

Diagnostik

Viele angeborene Fehlbildungen der Lunge können bereits während der Schwangerschaft durch eine detaillierte Ultraschalluntersuchung erkannt werden, die strukturelle Auffälligkeiten des kindlichen Lungengewebes sowie eine mögliche Verdrängung benachbarter Organe sichtbar machen kann. Nach der Geburt wird die Diagnose durch eine Röntgenaufnahme sowie, für eine genauere Darstellung, durch eine Computertomographie des Brustkorbs bestätigt, die Art, Ausdehnung und genaue Lokalisation der Fehlbildung detailliert zeigen kann. Bei Verdacht auf einen überzähligen Lungenlappen mit abweichender Blutversorgung kann eine gezielte Gefäßdarstellung notwendig sein, um die genaue Blutversorgung des betroffenen Gewebes vor einer möglichen operativen Behandlung darzustellen.

Behandlung

Kleinere, beschwerdefreie Fehlbildungen der Lunge erfordern nicht in jedem Fall eine unmittelbare Behandlung, werden jedoch regelmäßig kontrolliert, da sie ein erhöhtes Risiko für wiederkehrende Infektionen im betroffenen Lungenabschnitt bergen können, weshalb bei entsprechenden Beschwerden eine operative Entfernung des veränderten Gewebes erwogen wird. Bei ausgeprägten, symptomatischen Fehlbildungen, insbesondere bei großen zystischen Veränderungen mit Verdrängung benachbarter Organe, kann bereits eine Behandlung während der Schwangerschaft oder unmittelbar nach der Geburt notwendig werden. Bei einem deutlich unterentwickelten Lungengewebe steht in den ersten Lebenstagen häufig eine intensivmedizinische Unterstützung der Atmung im Vordergrund, während die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, etwa eines Zwerchfellbruchs, gezielt angegangen wird.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose angeborener Fehlbildungen der Lunge hängen entscheidend von der Art und dem Ausmaß der Veränderung sowie davon ab, wie viel funktionsfähiges Lungengewebe für die Atmung zur Verfügung steht. Kleinere, isolierte Fehlbildungen ohne wesentliche Beeinträchtigung der Atemfunktion haben nach operativer Behandlung, sofern diese notwendig wird, in der Regel eine sehr gute Prognose. Bei einem deutlich unterentwickelten Lungengewebe, insbesondere im Rahmen eines schweren Zwerchfellbruchs, hängt das Überleben des Kindes maßgeblich davon ab, wie viel funktionsfähiges Lungengewebe trotz der Einschränkung vorhanden ist, wobei die intensivmedizinische Versorgung in den ersten Lebenstagen entscheidend für den weiteren Verlauf ist. Überlebende Kinder mit ursprünglich eingeschränkter Lungenfunktion können im Laufe des Wachstums häufig eine deutliche Verbesserung der Lungenfunktion erfahren.