Angeborene Fehlbildungen der Lunge

Ursachen

Die verschiedenen Fehlbildungen entstehen durch eine Störung der komplexen Entwicklungsvorgänge, in denen sich die Lunge während der Schwangerschaft aus einer einfachen Gewebeknospe zu ihrer verzweigten, funktionsfähigen Struktur ausbildet. Je nachdem, in welcher Entwicklungsphase und an welcher Stelle diese Störung auftritt, entstehen unterschiedliche Arten von Fehlbildungen, deren genaue Ursache meist nicht abschließend geklärt werden kann.

Symptome

Viele Fehlbildungen verursachen beim Neugeborenen keine unmittelbaren Beschwerden und werden zufällig entdeckt. Größere oder funktionell bedeutsame Fehlbildungen können jedoch bereits nach der Geburt zu Atemnot führen, da das gesunde Lungengewebe durch die Fehlbildung verdrängt wird. Bei einigen Formen besteht zudem ein erhöhtes Risiko für wiederkehrende Lungenentzündungen im betroffenen Bereich.

Diagnostik

Viele Fehlbildungen werden bereits während der Schwangerschaft im Ultraschall entdeckt, gegebenenfalls ergänzt durch eine Magnetresonanztomografie zur genaueren Beurteilung. Nach der Geburt wird die Diagnose durch eine Computertomografie der Lunge gesichert, die Art, Größe und genaue Lage der Fehlbildung sowie deren Beziehung zum umgebenden, gesunden Lungengewebe zeigt.

Behandlung

Kleine, beschwerdefreie Fehlbildungen werden häufig zunächst nur beobachtet. Bei größeren oder funktionell bedeutsamen Fehlbildungen, insbesondere solchen mit erhöhtem Infektionsrisiko oder Wachstumspotential, wird eine operative Entfernung des betroffenen Lungenabschnitts empfohlen, meist im Rahmen eines geplanten Eingriffs innerhalb der ersten Lebensmonate.

Verlauf und Prognose

Nach einer erfolgreichen operativen Entfernung der Fehlbildung ist die Prognose bei den meisten Kindern sehr gut, da das verbleibende, gesunde Lungengewebe die Funktion des entfernten Anteils in der Regel gut kompensiert. Kleine, unbehandelte Fehlbildungen können über Jahre stabil und beschwerdefrei bleiben, weshalb regelmäßige Kontrollen ausreichen können.