Zentrale pontine Myelinolyse

Ursachen

Die zentrale pontine Myelinolyse entsteht am häufigsten als Folge einer zu raschen Anhebung eines stark erniedrigten Natriumspiegels im Blut, etwa im Rahmen einer notfallmäßigen Behandlung einer schweren Hyponatriämie. Steigt der Natriumspiegel schneller an, als sich die Nervenzellen an die veränderten osmotischen Verhältnisse anpassen können, kommt es zu einer Schädigung der Myelinummantelung im besonders empfindlichen Bereich des Hirnstamms. Weitere begünstigende Faktoren umfassen einen langjährigen Alkoholmissbrauch, eine schwere Mangelernährung sowie eine Lebertransplantation.

Symptome

Die zentrale pontine Myelinolyse äußert sich typischerweise mit einer Verzögerung von einigen Tagen nach der raschen Natriumkorrektur durch zunehmende Verwirrtheit, Sprach- sowie Schluckstörungen, eine ausgeprägte Muskelschwäche aller vier Extremitäten sowie in schweren Fällen durch einen Zustand vollständiger Lähmung bei erhaltenem Bewusstsein, das sogenannte Locked-in-Syndrom. Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma können in besonders schweren Fällen zusätzlich auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose der zentralen pontinen Myelinolyse wird durch eine Magnetresonanztomographie des Gehirns gestellt, bei der die charakteristische Schädigung der Myelinummantelung im Bereich der Brücke sichtbar gemacht wird, wobei diese bildgebenden Veränderungen mitunter erst einige Tage nach Symptombeginn eindeutig nachweisbar sind. Eine sorgfältige Auswertung des Verlaufs des Natriumspiegels in den vorausgegangenen Tagen unterstützt die Diagnosestellung zusätzlich.

Behandlung

Eine spezifische, die Erkrankung ursächlich behebende Behandlung der zentralen pontinen Myelinolyse existiert nicht, weshalb die Behandlung überwiegend unterstützend erfolgt, insbesondere durch eine intensivmedizinische Überwachung sowie Behandlung der Vitalfunktionen, eine Physiotherapie sowie eine logopädische Behandlung begleitender Sprach- sowie Schluckstörungen. Die wichtigste Maßnahme besteht in der konsequenten Vorbeugung, indem ein stark erniedrigter Natriumspiegel stets langsam sowie kontrolliert korrigiert wird.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der zentralen pontinen Myelinolyse ist sehr unterschiedlich sowie hängt vom Ausmaß der eingetretenen Schädigung ab, wobei sich ein Teil der Betroffenen im Laufe vieler Monate deutlich erholt, während andere bleibende, teils schwere neurologische Ausfälle behalten. Angesichts der begrenzten Behandlungsmöglichkeiten kommt der Vorbeugung durch eine sorgfältig kontrollierte, langsame Korrektur eines erniedrigten Natriumspiegels eine entscheidende Bedeutung zu.