Vernarbendes Pemphigoid (Schleimhautpemphigoid)
Das vernarbende Pemphigoid, auch Schleimhautpemphigoid genannt, ist eine chronische Autoimmunerkrankung. Antikörper greifen die Haftschicht zwischen Oberhaut und Unterhaut an, vor allem an Schleimhäuten. Wegen der Vernarbung ist die Erkrankung besonders am Auge gefährlich. Sie betrifft meist ältere Menschen.
Ursachen
Ursache sind Autoantikörper gegen Proteine der Basalmembran wie BP180 und Laminin 332. Warum sie entstehen, ist unklar. Genetische Veranlagung spielt eine Rolle, teils sind Medikamente beteiligt.
Symptome
Häufig betroffen sind die Mundschleimhaut mit schmerzhaften Erosionen und Zahnfleischentzündung, die Bindehaut mit Rötung, Brennen, Trockenheit und Vernarbung, seltener Nase, Rachen, Kehlkopf, Speiseröhre und Genitalien. Vernarbungen können zu Verwachsung von Lid und Augapfel, Hornhauttrübung und Blindheit, zu Heiserkeit und Atemnot und zu Engstellen in der Speiseröhre führen. Die Haut ist bei einem Teil der Betroffenen beteiligt.
Diagnostik
Eine Gewebeprobe mit Immunfluoreszenz sichert die Diagnose. Blutuntersuchungen weisen Antikörper nach. Augenärztliche, HNO-ärztliche und gegebenenfalls Spiegelungen der Speiseröhre klären den Befall.
Behandlung
Die Behandlung erfolgt interdisziplinär. Milde Formen werden mit Dapson und kortisonhaltigen Spülungen und Salben behandelt. Schwere oder augenbedrohende Formen werden mit Kortison, Immunsuppressiva und Antikörpertherapie behandelt. Augenpflege mit Tränenersatz und Operationen bei Vernarbung sind wichtig. Bei plötzlicher Atemnot oder Sehverschlechterung ist der Notruf 112 zu wählen.
Verlauf und Prognose
Die Erkrankung verläuft chronisch. Früh und konsequent behandelt lässt sich die Vernarbung oft bremsen. Regelmäßige Kontrollen bei Augenärztin oder Augenarzt sind unerlässlich.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Warum ist die Erkrankung gefährlich?
Vernarbungen am Auge können zur Erblindung führen.
Welche Stellen sind betroffen?
Vor allem Mund und Augen, seltener Nase, Rachen, Speiseröhre und Genitalien.
Wie wird sie behandelt?
Mit Dapson, Kortison und Immunsuppressiva.
Wer betreut Betroffene?
Ein Team aus Hautärztinnen, Augenärzten und Zahnärztinnen.
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