Thrombangiitis obliterans (Endangiitis von Winiwarter-Buerger)

Ursachen

Die Thrombangiitis obliterans steht in einem außergewöhnlich engen ursächlichen Zusammenhang mit dem Konsum von Tabak, wobei nahezu alle Betroffenen aktive, meist starke Raucher sind und die Erkrankung bei konsequentem Rauchverzicht in ihrer Aktivität deutlich nachlässt, während ein fortgesetzter Konsum, selbst in geringen Mengen, zu einem weiteren Fortschreiten führt. Der genaue Mechanismus, durch den die im Tabakrauch enthaltenen Substanzen die charakteristische Gefäßentzündung auslösen, ist nicht vollständig geklärt, es wird jedoch eine immunologische Reaktion auf Bestandteile des Tabaks bei entsprechend genetisch veranlagten Menschen angenommen. Eine familiäre Häufung sowie eine gehäufte Assoziation mit bestimmten genetischen Gewebemerkmalen deuten auf eine zusätzliche erbliche Komponente hin, die die individuelle Anfälligkeit für die Erkrankung bei entsprechendem Tabakkonsum beeinflusst.

Symptome

Die Thrombangiitis obliterans äußert sich zunächst durch eine belastungsabhängige Durchblutungsstörung der Extremitäten, die sich als schmerzhaftes Hinken beim Gehen oder als Kältegefühl und Blässe der Finger oder Zehen bemerkbar macht, wobei die Beschwerden typischerweise mehrere Extremitäten gleichzeitig oder nacheinander betreffen. Charakteristisch ist zudem das häufige gemeinsame Auftreten einer oberflächlichen Venenentzündung, die wandernd an wechselnden Körperstellen auftreten kann. Im weiteren Verlauf entwickeln sich zunehmend Ruheschmerzen sowie kleine, sehr schmerzhafte Geschwüre und Gewebedefekte an den Fingerspitzen oder Zehen, die durch die zunehmend unzureichende Durchblutung entstehen. Bei fortschreitender Erkrankung kann sich ein vollständiges Absterben von Gewebe, eine sogenannte Gangrän, entwickeln, die die betroffenen Finger oder Zehen bedroht.

Diagnostik

Die Diagnose der Thrombangiitis obliterans wird durch eine Kombination aus dem typischen klinischen Erscheinungsbild bei jungen, starken Rauchern, einer Gefäßuntersuchung mittels Ultraschall oder Angiographie, die den charakteristischen Verschluss kleiner und mittlerer Gefäße mit einem typischen, korkenzieherartigen Umgehungskreislaufmuster zeigt, sowie dem sorgfältigen Ausschluss anderer möglicher Ursachen einer Gefäßerkrankung gestellt. Insbesondere eine fortgeschrittene Atherosklerose sowie verschiedene entzündliche Gefäßerkrankungen und Blutgerinnungsstörungen müssen durch entsprechende Blutuntersuchungen sowie weiterführende Gefäßdiagnostik ausgeschlossen werden, da sich diese Erkrankungen in ihrem Erscheinungsbild teilweise überschneiden können. Eine Gewebeprobe wird nur in Ausnahmefällen benötigt, da die typische Gefäßveränderung meist bereits durch die bildgebende Diagnostik in Kombination mit dem klinischen Bild ausreichend gesichert werden kann.

Behandlung

Die mit Abstand wichtigste und einzig wirksame Behandlungsmaßnahme bei der Thrombangiitis obliterans ist ein vollständiger und dauerhafter Verzicht auf jegliche Form von Tabakkonsum, da nur dadurch das weitere Fortschreiten der Erkrankung zuverlässig aufgehalten werden kann, während medikamentöse Behandlungsansätze allein ohne diesen Verzicht nur eine begrenzte Wirksamkeit zeigen. Zur Unterstützung der Durchblutung sowie zur Linderung der Beschwerden können gefäßerweiternde Medikamente sowie in ausgewählten Fällen eine Infusionsbehandlung mit Prostaglandinen eingesetzt werden, die die Durchblutung der betroffenen Extremitäten verbessern können. Bei bereits eingetretenen, nicht heilenden Geschwüren ist eine sorgfältige Wundbehandlung von großer Bedeutung, und in fortgeschrittenen Fällen mit drohendem Gewebeuntergang kann trotz aller Bemühungen eine Amputation des betroffenen Finger- oder Zehenabschnitts notwendig werden.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Thrombangiitis obliterans hängt fast ausschließlich davon ab, ob es dem Betroffenen gelingt, den Tabakkonsum vollständig und dauerhaft einzustellen, da bei konsequentem Verzicht die Krankheitsaktivität bei der überwiegenden Mehrheit der Betroffenen deutlich nachlässt und weitere Amputationen in den meisten Fällen verhindert werden können. Wird der Tabakkonsum hingegen fortgesetzt, schreitet die Erkrankung bei einem erheblichen Teil der Betroffenen trotz medikamentöser Behandlung weiter fort und kann zu wiederholten Amputationen einzelner Finger oder Zehen bis hin zu größeren Extremitätenabschnitten führen. Die Lebenserwartung der Betroffenen selbst ist durch die Thrombangiitis obliterans in der Regel nicht wesentlich eingeschränkt, sofern keine weiteren tabakassoziierten Erkrankungen wie eine koronare Herzkrankheit hinzukommen, was die Bedeutung eines konsequenten Rauchverzichts zusätzlich unterstreicht.