Reye-Syndrom

Ursachen

Das Reye-Syndrom entsteht durch ein Zusammenwirken einer vorausgegangenen viralen Infektion, häufig einer Windpocken- oder Grippeerkrankung, mit der während dieser Infektion erfolgten Einnahme von Acetylsalicylsäure, wobei der genaue Mechanismus, durch den diese Kombination zu der charakteristischen Schädigung von Gehirn und Leber führt, nicht vollständig verstanden ist. Es wird angenommen, dass Acetylsalicylsäure bei entsprechend veranlagten Kindern während einer viralen Infektion die Funktion bestimmter Zellstrukturen, der sogenannten Mitochondrien, die für die Energiegewinnung der Zellen verantwortlich sind, erheblich stört, was insbesondere in der Leber und im Gehirn zu einer schweren Funktionsstörung führt. Eine zugrunde liegende, individuelle Stoffwechselveranlagung wird bei einem Teil der Betroffenen vermutet, da nicht jedes Kind mit einer entsprechenden Kombination aus Virusinfektion und Acetylsalicylsäure-Einnahme tatsächlich an einem Reye-Syndrom erkrankt.

Symptome

Das Reye-Syndrom beginnt typischerweise einige Tage nach Beginn einer vorausgegangenen viralen Infektion mit anhaltendem, oft heftigem Erbrechen, das sich von einem üblichen, mit der Virusinfektion selbst zusammenhängenden Erbrechen dadurch unterscheidet, dass es trotz scheinbarer Besserung der ursprünglichen Infektion neu auftritt oder deutlich zunimmt. Im weiteren Verlauf entwickelt sich rasch eine zunehmende Verwirrtheit, ungewöhnliches, aggressives oder lethargisches Verhalten sowie eine fortschreitende Bewusstseinstrübung, die durch die rasch zunehmende Schwellung des Gehirns verursacht wird. Krampfanfälle können sich als weitere, besonders bedrohliche Komplikation entwickeln. Anders als bei vielen anderen schweren Lebererkrankungen tritt beim Reye-Syndrom trotz der schweren Leberfunktionsstörung typischerweise keine Gelbfärbung von Haut und Augen auf, was die Diagnose mitunter erschweren kann.

Diagnostik

Die Diagnose des Reye-Syndroms wird durch die charakteristische Kombination aus dem klinischen Beschwerdebild sowie gezielten Blutuntersuchungen gestellt, die eine schwere Funktionsstörung der Leber mit deutlich erhöhten Leberwerten sowie eine erhöhte Ammoniakkonzentration im Blut zeigen, während die für andere Lebererkrankungen typische Erhöhung des Bilirubins charakteristischerweise fehlt oder nur gering ausgeprägt ist. Eine sorgfältige Anamnese mit gezielter Frage nach einer vorausgegangenen viralen Infektion sowie der Einnahme von Acetylsalicylsäure ist für die Diagnosestellung von zentraler Bedeutung. Eine Bildgebung des Gehirns mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie dient der Beurteilung des Ausmaßes der Hirnschwellung. Andere mögliche Ursachen einer akuten Leber- und Hirnfunktionsstörung bei Kindern, insbesondere bestimmte angeborene Stoffwechselerkrankungen, werden im Rahmen der Diagnostik sorgfältig ausgeschlossen.

Behandlung

Die Behandlung des Reye-Syndroms erfolgt ausschließlich unterstützend auf einer Kinderintensivstation, da eine spezifische, ursächliche Behandlung nicht zur Verfügung steht. Im Vordergrund steht die sorgfältige Überwachung und Behandlung des erhöhten Hirndrucks, um eine weitere Schädigung des Gehirns zu verhindern, wozu verschiedene hirndrucksenkende Maßnahmen sowie gegebenenfalls eine kontrollierte Beatmung eingesetzt werden. Die Leberfunktion wird engmaschig überwacht, wobei bei fortschreitendem Leberversagen unterstützende Maßnahmen zur Kontrolle des Blutzuckers sowie der Blutgerinnung notwendig werden, da die geschädigte Leber diese Funktionen nicht mehr ausreichend übernehmen kann. Bei schwerstem Verlauf mit vollständigem Leberversagen kann in Ausnahmefällen eine notfallmäßige Lebertransplantation als letzte Behandlungsoption erwogen werden.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Reye-Syndroms hängt entscheidend vom Ausmaß der Hirnschwellung sowie der Leberfunktionsstörung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung ab, wobei die Erkrankung bei rechtzeitiger, konsequenter intensivmedizinischer Behandlung bei einem erheblichen Teil der Betroffenen überlebt werden kann, insbesondere wenn die Diagnose bereits in einem frühen Krankheitsstadium gestellt wird. Bei schwerem Verlauf mit ausgeprägter, anhaltender Hirnschwellung ist die Erkrankung jedoch weiterhin mit einer erheblichen Sterblichkeit sowie dem Risiko bleibender neurologischer Schäden bei überlebenden Kindern verbunden. Durch die konsequente Umsetzung der Empfehlung, Kindern und Jugendlichen mit fieberhaften Virusinfektionen kein Acetylsalicylsäure zu verabreichen, ist die Häufigkeit des Reye-Syndroms in den vergangenen Jahrzehnten drastisch zurückgegangen, was diese vorbeugende Maßnahme zu einem der bedeutsamsten Erfolge der pädiatrischen Präventivmedizin macht.