Poikilodermia atrophicans vascularis (Jacobi)

Ursachen

Die Poikilodermie kann als Begleiterscheinung verschiedener zugrunde liegender Erkrankungen auftreten, wobei bestimmte entzündliche Hauterkrankungen, insbesondere bestimmte Formen des Lupus erythematodes sowie der Dermatomyositis, zu den häufigeren zugrunde liegenden Ursachen zählen. Auch bestimmte bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems, die die Haut befallen, sowie eine langjährige, wiederholte Sonnenexposition können ein ähnliches, kombiniertes Hautveränderungsmuster hervorrufen. Bei Kindern kann eine Poikilodermie im Rahmen seltener, erblicher Syndrome auftreten, bei denen die Fähigkeit der Körperzellen zur Reparatur von Erbgutschäden eingeschränkt ist. Die genaue Kombination der drei charakteristischen Veränderungen, Pigmentverschiebung, Hautverdünnung sowie Gefäßerweiterung, entsteht dabei durch die jeweils zugrunde liegende Schädigung der Haut, unabhängig von der genauen ursächlichen Erkrankung.

Symptome

Das charakteristische Erscheinungsbild der Poikilodermie zeigt sich als ein kombiniertes Muster aus fleckigen, unregelmäßig verteilten hellen sowie dunklen Pigmentveränderungen der Haut, einer sichtbaren Verdünnung sowie Fältelung der betroffenen Hautareale und feinen, netzartig verlaufenden, erweiterten kleinen Blutgefäßen, die der Haut ein charakteristisches, marmoriertes Erscheinungsbild verleihen. Diese Veränderungen treten häufig an sonnenexponierten Körperstellen wie dem Nacken, dem oberen Brustbereich oder den Armen auf, können sich jedoch je nach zugrunde liegender Ursache auch an anderen Körperstellen zeigen. Begleitend können sich je nach zugrunde liegender Ursache weitere, für die jeweilige Grunderkrankung typische Symptome zeigen, etwa Muskelschwäche bei einer zugrunde liegenden Dermatomyositis oder Gelenkbeschwerden bei einem zugrunde liegenden Lupus erythematodes.

Diagnostik

Die Diagnose der Poikilodermie wird zunächst klinisch anhand des charakteristischen, kombinierten Erscheinungsbildes der drei typischen Hautveränderungen gestellt, wobei die eigentliche diagnostische Herausforderung in der Identifikation der jeweils zugrunde liegenden Ursache besteht. Eine Gewebeprobe der betroffenen Haut kann wichtige Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung liefern, insbesondere wenn eine entzündliche Bindegewebserkrankung oder eine Beteiligung des lymphatischen Systems vermutet wird. Eine umfassende weiterführende Diagnostik, die je nach klinischem Verdacht eine Blutuntersuchung auf bestimmte Autoantikörper, eine Untersuchung der Muskelfunktion oder weitere spezialisierte Untersuchungen umfassen kann, wird zur Identifikation der zugrunde liegenden Ursache empfohlen, da sich die weitere Behandlung vollständig nach dieser richtet.

Behandlung

Die Behandlung der Poikilodermie richtet sich vollständig nach der jeweils zugrunde liegenden Ursache, da eine gezielte Behandlung des Hautveränderungsmusters selbst ohne Kenntnis sowie Behandlung der ursächlichen Erkrankung wenig erfolgversprechend ist. Liegt eine entzündliche Bindegewebserkrankung wie ein Lupus erythematodes oder eine Dermatomyositis zugrunde, steht die spezifische immununterdrückende Behandlung dieser Erkrankung im Vordergrund, unter der sich die begleitenden Hautveränderungen bei einem Teil der Betroffenen zumindest teilweise bessern können. Kosmetisch störende, bereits eingetretene Hautveränderungen wie die erweiterten kleinen Blutgefäße können bei Bedarf zusätzlich mit gezielten dermatologischen Verfahren, etwa einer Laserbehandlung, behandelt werden, nachdem die zugrunde liegende Erkrankung ausreichend kontrolliert ist.

Verlauf und Prognose

Die Prognose der Poikilodermie hängt vollständig von der jeweils zugrunde liegenden Ursache ab, wobei die begleitenden Hautveränderungen selbst meist keinen eigenständigen, bedrohlichen Krankheitswert besitzen, jedoch als wichtiges diagnostisches Signal für eine mitunter ernstzunehmende zugrunde liegende Erkrankung dienen können. Bei erfolgreicher Behandlung der ursächlichen Erkrankung kann sich das Hautveränderungsmuster bei einem Teil der Betroffenen teilweise zurückbilden, wobei insbesondere die bereits eingetretene Hautverdünnung sowie die Pigmentverschiebungen häufig als bleibende, kosmetische Veränderung bestehen bleiben. Eine sorgfältige, langfristige Betreuung durch die für die jeweils zugrunde liegende Erkrankung zuständige Fachrichtung ist für den langfristigen Verlauf von entscheidender Bedeutung.