Nichtrheumatische Trikuspidalklappenstenose

Ursachen

Zu den möglichen Ursachen einer nichtrheumatischen Trikuspidalklappenstenose zählen bestimmte Tumoren im Bereich des rechten Vorhofs, die den Klappenausgang mechanisch verlegen können, sowie ein sogenanntes Karzinoid-Syndrom, bei dem bestimmte, von speziellen Tumorzellen freigesetzte Botenstoffe zu einer Verdickung und Versteifung der rechtsseitigen Herzklappen führen können. Auch angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe sowie, sehr selten, eine strahlenbedingte Schädigung des Herzens nach einer Strahlentherapie im Brustbereich können zu einer nichtrheumatischen Verengung dieser Klappe führen. In seltenen Fällen kann eine infektiöse Entzündung der Herzklappe mit nachfolgender Vernarbung ebenfalls eine Verengung verursachen.

Symptome

Eine Trikuspidalklappenstenose führt zu einem Rückstau des venösen Blutes vor dem rechten Herzen, was sich durch eine sichtbare Stauung der Halsvenen, Wassereinlagerungen in den Beinen sowie, bei ausgeprägter Erkrankung, durch eine Zunahme des Bauchumfangs infolge einer Wasseransammlung im Bauchraum äußern kann. Betroffene berichten zudem häufig über eine allgemeine Erschöpfung sowie eine verminderte körperliche Belastbarkeit. Im Unterschied zu Erkrankungen der linksseitigen Herzklappen steht bei der Trikuspidalklappenstenose eine ausgeprägte Atemnot meist weniger im Vordergrund, da sich der Blutstau vorrangig im venösen System des Körperkreislaufs und weniger in der Lunge auswirkt. Liegt der Erkrankung ein Karzinoid-Syndrom zugrunde, können zusätzlich charakteristische Beschwerden wie Hautrötungen und Durchfälle bestehen.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, die die verengte Klappe sowie den Rückstau des Blutes vor dem rechten Herzen direkt darstellt. Da eine nichtrheumatische Trikuspidalklappenstenose vielfältige, seltenere Ursachen haben kann, wird eine gezielte weiterführende Diagnostik eingeleitet, etwa eine Bildgebung zur Suche nach einem Tumor im Bereich des rechten Vorhofs oder eine Blutuntersuchung bei Verdacht auf ein Karzinoid-Syndrom. Eine sorgfältige Anamnese, insbesondere zu vorangegangenen Strahlentherapien oder Infektionen, liefert zusätzliche wichtige Hinweise auf die zugrunde liegende Ursache. Die genaue Ursachenklärung ist von großer Bedeutung, da sich die Behandlung je nach zugrunde liegender Erkrankung deutlich unterscheiden kann.

Behandlung

Die Behandlung einer nichtrheumatischen Trikuspidalklappenstenose richtet sich vollständig nach der zugrunde liegenden Ursache. Liegt ein Tumor im Bereich des rechten Vorhofs vor, der die Klappe verlegt, steht dessen operative Entfernung im Vordergrund, wonach sich die Klappenfunktion häufig deutlich bessert. Bei einem Karzinoid-Syndrom richtet sich die Behandlung nach den spezifischen Therapieprinzipien dieser Grunderkrankung, wobei bei bereits ausgeprägter Klappenschädigung ein Klappenersatz notwendig werden kann. Bei einer ausgeprägten, beschwerdeverursachenden Stenose ohne behandelbare zugrunde liegende Ursache kommt ebenfalls ein operativer oder kathetergestützter Klappenersatz infrage. Begleitend werden entwässernde Medikamente eingesetzt, um den venösen Rückstau sowie die damit verbundenen Beschwerden zu lindern.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose einer nichtrheumatischen Trikuspidalklappenstenose hängen wesentlich von der zugrunde liegenden Ursache ab. Wird ein ursächlicher Tumor rechtzeitig operativ entfernt, kann sich die Klappenfunktion häufig deutlich bessern, wobei das Ausmaß der Erholung von der Dauer und dem Ausmaß der vorangegangenen Klappenschädigung abhängt. Bei einem Karzinoid-Syndrom hängt die langfristige Prognose sowohl von der Kontrolle der zugrunde liegenden Tumorerkrankung als auch vom Ausmaß der bereits eingetretenen Klappenschädigung ab. Bleibt eine ausgeprägte Stenose unbehandelt, kann sich der venöse Rückstau im Laufe der Zeit verstärken und zu einer zunehmenden Beeinträchtigung der Leber- und Nierenfunktion durch die anhaltende Stauung führen, weshalb eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung von großer Bedeutung ist.